問(wèn)重癥肌無(wú)力怎樣開始的
病情描述:
重癥肌無(wú)力怎樣開始的
答醫(yī)生回答
病情分析:
大部分患者最開始的癥狀是雙側(cè)眼瞼上抬的無(wú)力,并且容易出現(xiàn)早上癥狀比較輕,到了下午癥狀會(huì)進(jìn)行性的加重,尤其在大力收縮之后,患者肌無(wú)力的癥狀會(huì)明顯加重。
意見(jiàn)建議:
建議此類患者需要積極配合醫(yī)生規(guī)范的用藥,患者需要定期的隨訪和復(fù)查,還需要完善胸部CT等檢查,此類患者平時(shí)要注意防寒保暖,避免過(guò)度的緊張和焦慮。
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重癥肌無(wú)力的原因重癥肌無(wú)力的病因具體來(lái)說(shuō),目前還是相對(duì)說(shuō)比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個(gè)原因就是說(shuō)我們神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),一個(gè)獲得性的免疫性疾病。就是說(shuō)咱們知道變壓器,把一個(gè)電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r(shí)候,經(jīng)過(guò)變壓器的一個(gè)放大,然后把這個(gè)線路傳到更遠(yuǎn)的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個(gè)反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個(gè)興奮,積累到神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),釋放一個(gè)乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個(gè)受體,這個(gè)受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配,完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞,然后這個(gè)肌肉就產(chǎn)生一個(gè)收縮。重癥肌無(wú)力病變是在這個(gè)肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會(huì)受到一些影響,咱們說(shuō)的它這個(gè)受體,它有些人變異了我們身體就覺(jué)得你這樣變了,不是我原來(lái)的那個(gè)受體了。我們要產(chǎn)生一個(gè)免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體,這個(gè)抗體它要破壞這個(gè)受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細(xì)胞,特別是橫紋肌的細(xì)胞,它跟我們身體骨骼肌細(xì)胞,那個(gè)受體它有相似性。就是有一個(gè)相關(guān)的,大家可以共用式的。這個(gè)胸腺里面的T細(xì)胞,它受到一些T細(xì)胞抑制這個(gè)免疫的,就是不要你過(guò)度的對(duì)自身免疫??墒窃谶@些病人,這個(gè)胸腺肥大、胸腺瘤都是T細(xì)胞比較活躍。我們這個(gè)身體受到一些感染,比方說(shuō)非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來(lái)這個(gè)細(xì)胞的一個(gè)改變,這個(gè)時(shí)候T細(xì)胞就認(rèn)為這個(gè)改變了,它的抗原不對(duì)了,那么它就會(huì)產(chǎn)生一種抗體。這個(gè)抗體它就會(huì)經(jīng)過(guò)胸腺,然后游離到血液當(dāng)中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點(diǎn),它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng),它破壞這個(gè)受體,受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒(méi)有減少??墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜,受體減少了,它就會(huì)帶來(lái)信息的減少。同樣的道理,它就不會(huì)刺激到這個(gè)肌肉纖維的興奮,所以它就帶來(lái)了一個(gè)肌無(wú)力。因?yàn)樗且粋€(gè)受體的改變,所以咱們說(shuō)的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動(dòng)越多,這個(gè)時(shí)候你傳導(dǎo)信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個(gè)時(shí)候它就不產(chǎn)生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復(fù)了。恢復(fù)以后,然后你這個(gè)時(shí)候你再活動(dòng),它肌肉又開始出現(xiàn)收縮活動(dòng)。所以它會(huì)表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說(shuō)的它雖然是一個(gè)全身性的累及。這個(gè)疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性,同時(shí)還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當(dāng)然具體的哪個(gè)是最主要的,就是咱們說(shuō)的始動(dòng)因子。它第一個(gè)發(fā)起啟動(dòng)的不是很清楚,目前認(rèn)為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個(gè)疾病,因?yàn)樗詈髱?lái)的都是肌無(wú)力,跟前面說(shuō)的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病,它有的時(shí)候臨床也需要鑒別。后者確實(shí)有的藥可以控制它,就是咱們說(shuō)的萬(wàn)全力太利魯唑片,可以對(duì)它進(jìn)行一個(gè)緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時(shí)間。05:07
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重癥肌無(wú)力表現(xiàn)癥狀重癥肌無(wú)力它是一個(gè)后天獲得性免疫性疾病,所以它的癥狀比較多。根據(jù)它受累的部位、年齡,它表現(xiàn)是不一樣的。那么重癥肌無(wú)力,它首先引起的是什么部位呢。它引起咱們的眼,就是顱神經(jīng)支配的地方最常見(jiàn)。首先表現(xiàn)是,比方眼外肌受損傷,表現(xiàn)出什么。我們就是眼睛不能正常的直視就會(huì)出現(xiàn)斜視、俯視,還有一個(gè)情況比方說(shuō)我眼,我們睜眼睛的時(shí)候有一個(gè)提上瞼肌,它受影響的時(shí)候他就會(huì)出現(xiàn)眼睛睜不開。它具體表現(xiàn)是什么情況呢。就有一個(gè)很形象的形容詞叫,晨輕暮重。就是早上起來(lái)的時(shí)候,你感覺(jué)到比較輕還可以,肌肉活動(dòng)都沒(méi)問(wèn)題,晚上會(huì)加重。它是表現(xiàn)什么呢,就比方說(shuō)早上起來(lái)睜眼睛睜得很大,當(dāng)然經(jīng)過(guò)一天勞累以后,晚上以后眼睛就睜不開了,這眼睛提不上去了。就是這個(gè)肌肉,它表現(xiàn)無(wú)力的狀態(tài)。那么進(jìn)一步的發(fā)展,它會(huì)引起面部肌肉的一個(gè)損害。那么咱們就會(huì)出現(xiàn)多次咀嚼以后,這個(gè)時(shí)候你再去咀嚼你就嚼不動(dòng)了,感覺(jué)沒(méi)有力量。但是這個(gè)病有一個(gè)特色,就是經(jīng)過(guò)你休息以后,他的癥狀可以緩解。就是你這個(gè)肌肉的活動(dòng)不能連續(xù)性的,你連續(xù)性的時(shí)候它肌力就不再收縮了,這是它一個(gè)典型的表現(xiàn)。那么它還會(huì)進(jìn)一步的發(fā)展,就可以發(fā)展咱們?nèi)硇缘母淖?,全身改變。比方咱們上肢力量不行,這時(shí)候你就可以發(fā)現(xiàn)你抬手抬不起來(lái)要梳頭,干一些活兒你干不了。發(fā)展到下肢活動(dòng)它也是一樣的。它早期的表現(xiàn),剛才我說(shuō)了主要表現(xiàn)在眼肌的就是面部肌肉一些癥狀,它進(jìn)一步的發(fā)展,還可以引起到咱們脊髓。那么脊髓的一些功能還會(huì)引起咱們后面吞咽困難、說(shuō)話聲音嘶啞,這些東西增加出來(lái)這是重癥肌無(wú)力的一個(gè)臨床表現(xiàn)。如果你在工作生活當(dāng)中出現(xiàn)這種現(xiàn)象了,那么你就要引起重視。但是肌無(wú)力是不是就都是重癥肌無(wú)力,它也不是。我們知道在生活當(dāng)中,如果你今天很疲勞了或者是休息不好,或者你強(qiáng)勞動(dòng)以后,它也會(huì)出現(xiàn)肌無(wú)力在這里面,所以它不一定都是重癥肌無(wú)力。重癥肌無(wú)力它的表現(xiàn)還是比較特殊的,咱們說(shuō)的這些肯定是牽扯還有一個(gè)治療的問(wèn)題。還有一個(gè)疾病叫做肌肉萎縮側(cè)索硬化癥,它的表現(xiàn)也會(huì)表現(xiàn)出肌無(wú)力,但這個(gè)它不是跟這個(gè)發(fā)病原因不太一樣。后面肌肉萎縮側(cè)索硬化癥,這個(gè)病我們可以有藥物來(lái)控制它,這藥就是叫萬(wàn)全力太利魯唑片,它可以延緩側(cè)索硬化疾病的發(fā)展,改善他的生存質(zhì)量。03:25
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重癥肌無(wú)力怎樣開始的重癥肌無(wú)力的開始主要是機(jī)體產(chǎn)生的免疫功能的紊亂,特別是有一些胸腺的異常增生、胸腺瘤,會(huì)導(dǎo)致體內(nèi)產(chǎn)生一些異常的抗體,這些抗體會(huì)攻擊突觸后膜乙酰膽堿受體,因此患者就產(chǎn)生了臨床表現(xiàn),這就是重癥肌無(wú)力開始的機(jī)制了,重癥肌無(wú)力屬于一種自身免疫性的疾病,所以對(duì)于患者的治療通常要進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)的。臨床上用的比較多的是糖皮質(zhì)激素,可以抑制抗體的產(chǎn)生,抑制異常的免疫反應(yīng),很多患者服用有效果的,但是是有不良反應(yīng)的,有些患者因?yàn)椴荒軌蚰褪芴瞧べ|(zhì)激素的不良反應(yīng)也可以應(yīng)用其它的免疫抑制劑進(jìn)行治療的。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:09”
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怎樣確診是重癥肌無(wú)力確診重癥肌無(wú)力一般都是根據(jù)患者的臨床表現(xiàn),再就是根據(jù)輔助檢查。臨床表現(xiàn)主要是表現(xiàn)為眼皮下垂,視力模糊,復(fù)視斜視,表情淡漠,構(gòu)音困難,咀嚼無(wú)力,飲水嗆咳,吞咽困難,轉(zhuǎn)頸、聳肩無(wú)力,抬頭困難,梳頭,上下樓梯,下蹲,上車?yán)щy。另外有可能會(huì)表現(xiàn)為肌無(wú)力危象。有可能表現(xiàn)為呼吸困難,伴有煩躁大汗,另外有可能表現(xiàn)為惡心嘔吐,腹痛腹瀉,還有可能會(huì)有嚴(yán)重的呼吸困難。對(duì)于這種情況可以進(jìn)行檢查,做新斯的明試驗(yàn),新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性,高度懷疑重癥肌無(wú)力。再就是進(jìn)行胸腺ct以及核磁檢查,還有重復(fù)的電刺激,受體抗體滴度的檢測(cè),這種情況對(duì)重癥肌無(wú)力的診斷有特征性的意義。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:29”
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怎樣確診重癥肌無(wú)力病情分析:一方面要根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)進(jìn)行確診,患者出現(xiàn)眼瞼下垂,身體乏力,癥狀有晨輕暮重的特點(diǎn)。另一方面,進(jìn)行輔助檢查很有必要,如果患者乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性,重復(fù)頻率電刺激肌電圖可以見(jiàn)到異常改變,基本可以確診重癥肌無(wú)力。意見(jiàn)建議:建議重癥肌無(wú)力的患者,一定要盡快就診明確診斷。平時(shí)一定要有規(guī)律的作息,保證睡眠,不要熬夜。要注意情緒的穩(wěn)定,適當(dāng)參加運(yùn)動(dòng)。
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重癥肌無(wú)力的特征病情分析:重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭疾病,也是一種自身免疫性疾病,主要累及眼外肌以及四肢近端骨骼肌,出現(xiàn)眼瞼下垂,視物雙眼,下蹲困難等臨床表現(xiàn)?;颊邩O易疲勞,癥狀有波動(dòng)性,清晨時(shí)癥狀較輕,下午或傍晚勞作后癥狀加重。意見(jiàn)建議:懷疑重癥肌無(wú)力的患者應(yīng)盡早就診神經(jīng)內(nèi)科,在醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行檢查和治療,確診后應(yīng)在應(yīng)按醫(yī)囑服藥,不可自行停藥減藥。平時(shí)應(yīng)注意休息,避免過(guò)度勞累,保證三餐營(yíng)養(yǎng),不要熬夜,保證睡眠質(zhì)量。
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重癥肌無(wú)力治療重癥肌無(wú)力治療包括藥物治療、手術(shù)治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。如患者出現(xiàn)肌無(wú)力危象也就是患者呼吸肌發(fā)生癱瘓,出現(xiàn)呼吸困難時(shí)醫(yī)生會(huì)立即對(duì)患者進(jìn)行人工通氣,包括氣管插管或氣管切開,以此實(shí)施搶救。此外可以使用糖皮質(zhì)激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換。考慮胸腺瘤所
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甲亢重癥肌無(wú)力甲亢的患者,因?yàn)榇嬖谧陨砻庖咝缘漠惓#锌赡軙?huì)使患者出現(xiàn)重癥肌無(wú)力,因?yàn)榧卓汉椭匕Y肌無(wú)力都屬于免疫性的疾病,患者存在自身免疫性的異常,有可能會(huì)使患者產(chǎn)生攻擊自己細(xì)胞的一些抗體,尤其是出現(xiàn)了乙酰膽堿受體抗體的患者,可以出現(xiàn)神經(jīng)遞質(zhì)傳遞功能障礙,導(dǎo)致患者出現(xiàn)骨骼肌無(wú)力,如果患者有甲亢,出現(xiàn)重癥肌無(wú)力的風(fēng)