問(wèn)什么是先天性巨結(jié)腸及其病因
病情描述:
什么是先天性巨結(jié)腸及其病因
答醫(yī)生回答
病情分析:
先天性巨結(jié)腸是由于結(jié)腸缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣,糞便淤滯于近端結(jié)腸,近端結(jié)腸肥厚、擴(kuò)張,是小兒常見的先天性腸道疾病之一。本病的病因目前尚未完全清楚,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與遺傳有密切關(guān)系,本病的發(fā)病機(jī)制是遠(yuǎn)端腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如或功能異常,使腸管處于痙攣狹窄狀態(tài),腸管通而不暢,近端腸管代償性增大,壁增厚。本病有時(shí)可合并其他畸形。
意見建議:
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什么是先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸是我們生活中比較常見的一種疾病,尤其現(xiàn)在隨著環(huán)境,還有飲食各方面的原因,發(fā)現(xiàn)巨結(jié)腸的發(fā)病率會(huì)越來(lái)越高。目前來(lái)說(shuō)先天性巨結(jié)腸,主要是由于在胎兒發(fā)育期間,腸道肌層,還有黏膜層神經(jīng)節(jié)缺乏,會(huì)引起一系列的臨床癥狀。比如說(shuō)最常見的,就是出生以后,孩子胎便排空延遲,這是最為常見的。然后就是可以伴有腹脹等癥狀,甚至嚴(yán)重的孩子,可能會(huì)出現(xiàn)嘔吐等情況。所以說(shuō)作為家屬,我們需要知道先天性巨結(jié)腸,它就是一種腸道神經(jīng)節(jié)發(fā)育缺乏的疾病。01:11
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先天性巨結(jié)腸會(huì)有什么影響先天性巨結(jié)腸,其實(shí)對(duì)于孩子來(lái)說(shuō)是比較危險(xiǎn)的一個(gè)疾病。因?yàn)樵缙谒饕憩F(xiàn)出就是胎便排空延遲,這是我們?cè)缙谝姷降摹H缓蠛枚嗉覍贈(zèng)]有引起注意,隨著喂奶的增加會(huì)出現(xiàn)一些腹脹的情況。如果說(shuō)在沒有得到很好的治療有可能出現(xiàn)消化道穿孔、彌漫性腹膜炎、孩子嘔吐、吸入性肺炎等情況。所以說(shuō)先天性巨結(jié)腸,早期如果沒有得到很好的觀察、就診,是有可能危及生命的。因此作為家屬,一旦說(shuō)發(fā)現(xiàn)孩子排胎便困難,必須引起相應(yīng)的注意。01:03
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什么是先天性巨結(jié)腸及其病因先天性巨結(jié)腸又稱為先天性無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥或者希爾施普龍病,它是由于直腸或者結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣,糞便瘀滯在近端結(jié)腸,該腸管肥厚、擴(kuò)張。本病是嬰兒常見的先天性腸道畸形,發(fā)病率約為兩千到五千分之一,男女之比為三到四比一,有遺傳傾向。該病的發(fā)生是多基因遺傳和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果,基本病理變化是長(zhǎng)臂肌間和粘膜下神經(jīng)叢內(nèi)缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。在形態(tài)學(xué)上可以分為痙攣段、移行段和擴(kuò)張段三部分。除了形成巨結(jié)腸外,其他病理生理變化還有排便反射消失等。根據(jù)病變腸管痙攣段的長(zhǎng)度,本病可以分為常見型、短段型、長(zhǎng)段型以及全結(jié)腸型。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:37”
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先天性巨結(jié)腸病因先天性巨結(jié)腸的病因和環(huán)境因素是有一定關(guān)系的,比如環(huán)境因素占到了30%,包括在出生以前,出生時(shí)和出生后環(huán)境因素的影響。有人報(bào)道早產(chǎn)兒因缺氧而發(fā)生巨結(jié)腸癥,缺氧可發(fā)生嚴(yán)重的選擇性循環(huán)障礙,改變?cè)绠a(chǎn)兒未成熟遠(yuǎn)端結(jié)腸神經(jīng)的細(xì)胞功能。有人報(bào)道手術(shù)損傷可能會(huì)引起巨結(jié)腸,也就是獲得性的巨結(jié)腸。先天發(fā)育的因素主要占到了25%,胚胎學(xué)研究證實(shí)從胚胎第五周開始,來(lái)源于神經(jīng)嵴的神經(jīng)管原腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞在沿迷走神經(jīng)纖維由頭側(cè)向尾側(cè)遷移的時(shí)候,在整個(gè)移行的過(guò)程中到胚胎第十二周完成,因此無(wú)神經(jīng)級(jí)細(xì)胞癥是由于胚胎第十二周發(fā)育停動(dòng)所導(dǎo)致,停動(dòng)越早無(wú)神經(jīng)節(jié)的細(xì)胞長(zhǎng)段就越長(zhǎng)。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:36”
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什么是先天性巨結(jié)腸?病情分析:先天性巨結(jié)腸又叫腸無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥,是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣,糞便滯留在近段結(jié)腸,使近段結(jié)腸的腸管肥厚,擴(kuò)張,從而導(dǎo)致寶寶胎糞排出延遲,頑固性便秘和腹脹等表現(xiàn),是嬰兒常見的一種先天性腸道畸形。意見建議:先天性巨結(jié)腸的寶寶出生后不久就會(huì)有頑固性的便秘,腹脹,嘔吐,長(zhǎng)期會(huì)使寶寶出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良和發(fā)育遲緩等嚴(yán)重的問(wèn)題,建議早期進(jìn)行根治手術(shù)切除無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段和部分?jǐn)U張結(jié)腸。
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什么是先天性巨結(jié)腸病情分析:先天性巨結(jié)腸是指因?yàn)槟c道神經(jīng)節(jié)缺失而引起的一種疾病,會(huì)表現(xiàn)為頑固性的便秘,同時(shí)伴有腹脹,這種疾病往往有遺傳傾向,可以進(jìn)行手術(shù)根治,但術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)并發(fā)癥。意見建議:建議在早期新生兒出生之后,密切觀察孩子排出胎便的時(shí)間,如果在兩天之后不可完全排除胎便需要及時(shí)就診。 針對(duì)這種疾病進(jìn)行手術(shù)治療之后,需要密切觀察傷口,避免出現(xiàn)感染。
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什么是先天性巨結(jié)腸?先天性巨結(jié)腸又叫做赫什朋病,屬于先天性的畸形,多見于直腸、乙狀結(jié)腸,受累腸管道發(fā)生痙攣和狹窄的現(xiàn)象,不能像正常腸道蠕動(dòng),腸道東西無(wú)法排出,堆積在腸內(nèi)。先天性巨結(jié)腸可以通過(guò)手術(shù)治療,手術(shù)切除才能得到更好的效果?;颊咂綍r(shí)要注意避免吃生冷和硬性的食物,飲食也要以清淡,容易消化為主。
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先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸又稱為腸無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥,屬于先天性腸道發(fā)育的異常表現(xiàn),是由于異常發(fā)育導(dǎo)致的腸壁神經(jīng)節(jié)缺失造成的,是一種比較常見的消化道畸形。先天性巨結(jié)腸一般多數(shù)是發(fā)生在男性患者中,而且存在有家族性發(fā)生的傾向。臨床上通常是通過(guò)腹部X線檢查、鋇餐造影、活體組織檢查等方法檢查出來(lái)。