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• 囊性纖維病是什么病

  囊性纖維病即囊性纖維性病變，是因為基因缺陷所致，是臨床上以全身多發(fā)囊性病灶為主要表現(xiàn)的疾病。身體多器官都可能發(fā)病，尤其是肺部和消化道為甚。肺部發(fā)病會導(dǎo)致細胞膜對部分離子，比如鈉離子的通透性降低，從而造成粘液分泌過多。而這些粘液不能自由流出呼吸道，而導(dǎo)致患者支氣管中的粘液增多，管腔受阻，細菌在肺部大量生長、繁殖，從而造成反復(fù)的肺部感染，最終使肺功能嚴重受阻。囊性的纖維性病變假如數(shù)量少、體積小、未造成局部的腫脹、壓迫，是可以暫時臨床觀察，不需要手術(shù)的。但是在密切觀察中，若囊性纖維病變體積逐漸的增大，同時伴有周圍壓迫神經(jīng)、血管的癥狀，就要及時的采取治療。

  

  02:02
  趙燕 副主任醫(yī)師河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院

  2022-03-27 2078次

• 什么叫硬皮病

  硬皮病是一種以皮膚炎性變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮，為特征的結(jié)締組織病。此病可以引起多系統(tǒng)損害。其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、動脈出現(xiàn)退行性病變外，消化道、肺、心臟和腎等內(nèi)臟器官也可受累。硬皮病主要是以皮膚的硬化為主要表現(xiàn)的，最常見的是指端的硬化，病變之后手指上面皮膚是捏不起來的，還有就是顏面部的硬化，如果你覺得硬化病患者的表情很呆板，就是因為他的皮膚硬化了，顏面部硬化的患者很難出現(xiàn)各種各樣豐富的表情。硬皮病的一個突出的表現(xiàn)是雷諾現(xiàn)象。所謂的雷諾就是手沾涼水以后變白、變紫、變紅會更明顯一些。再有，硬皮病早期患者很可能就會出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化。硬皮病的病因仍不明確，可能在遺傳、環(huán)境因素、病毒感染、化學(xué)物質(zhì)如硅等、女性激素、細胞及體液免疫異常等因素作用下，成纖維細胞合成并分泌膠原增加，導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟的纖維化?；瘜W(xué)物質(zhì)或病毒感染是影響疾病易感性的環(huán)境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相對危險性增高。

  

  01:55
  邱明山 副主任醫(yī)師廈門市中醫(yī)院

  2020-01-02 4329次

• 全身性硬皮病藥物
  全身性硬皮病在用藥方面一般都是選擇胍乙啶、甲基多巴、青霉胺、秋水仙堿、雷公藤多苷片、潑尼松、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺。一般情況下都有一定效果，但是針對全身性硬皮病在用藥方面要個體化治療，另外要監(jiān)測藥物的一些副作用。全身性硬皮病是一種皮膚以及各個系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織疾病，累及內(nèi)臟器官的系統(tǒng)性硬皮病稱為系統(tǒng)性硬化癥，在癥狀表現(xiàn)上有局限性的硬皮表現(xiàn)，再就是出現(xiàn)全身性的這種硬皮改變，患者往往會表現(xiàn)為其他臟器的受損，會有皮膚變厚、皺紋消失，再就是導(dǎo)致出現(xiàn)皮膚變硬，有臘樣的光澤，皮膚色素沉著，毛發(fā)稀少，同時伴有皮膚瘙癢，進入萎縮期，皮膚會萎縮變薄如羊皮紙樣，另外皮下組織以及肌肉也有可能會發(fā)生萎縮以及硬化。
  語音時長 1:33”
  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-11-03 1604次

• 全身性硬皮病治療方法
  所謂的全身性硬皮病一般就是指系統(tǒng)性硬化癥，它的治療方法在早期主要是以抗炎、免疫調(diào)節(jié)為主，到晚期則是以改善癥狀、對癥治療為主。早期是指患者的皮膚處于水腫狀態(tài)，此時炎癥反應(yīng)比較明顯，大多數(shù)是炎癥細胞浸潤，可以應(yīng)用小劑量的糖皮質(zhì)激素，減輕皮膚水腫、減輕炎癥。另外也能改善患者皮膚的癥狀，阻止新的皮膚發(fā)生病變。而對于合并間質(zhì)性肺炎、炎癥性疾病或者是其他臟器受累的患者，可以考慮應(yīng)用足量的糖皮質(zhì)激素治療，避免出現(xiàn)臟器功能受損。另外，還可以聯(lián)合環(huán)孢素、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療，既可以減少激素的用量，也可以提高治療效果。到了晚期一般是對癥治療，比如針對肺動脈高壓的患者可以給予低流量吸氧，同時利用利尿藥以及強心藥物緩解癥狀，也可以應(yīng)用降低肺動脈高壓的藥物。而對于消化道癥狀明顯的患者，可以應(yīng)用質(zhì)子泵抑制劑保護胃黏膜，同時應(yīng)用促進胃腸蠕動的藥物改善癥狀。以上方案僅供參考，具體使用情況請按藥品說明或到正規(guī)醫(yī)院按醫(yī)囑用藥。
  語音時長 01:42”
  郭菲 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-03-15 2721次

• 全身性硬皮病藥物
  全身性硬皮病治療的藥物，目前尚無特效藥可以根治，治療措施主要為抗纖維化，擴血管，免疫調(diào)節(jié)和免疫抑制，以及對癥處理，可應(yīng)用心痛定擴張血管處理，也可應(yīng)用依那普利控制血壓。另外，對于臟器損害者，可用激素聯(lián)合免疫抑制劑進行治療，還可應(yīng)用抗纖維化的藥物對癥處理。
  潘童 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-12-10 1301次

• 全身性硬皮病有哪些藥能治
  病情分析：全身性硬皮病的治療，主要是應(yīng)用一些個體化的對癥治療的方案，比如應(yīng)用改善循環(huán)，擴張血管或者免疫調(diào)節(jié)免疫調(diào)節(jié)，免疫抑制的藥物治療的，有關(guān)節(jié)炎癥的患者，可以應(yīng)用非甾體抗炎藥，比如美洛昔康等對癥處理。意見建議：當(dāng)全身臟器受累者，需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑，比如環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤，雷公藤，甲氨蝶呤，羥氯喹等進行治療也要注意保暖，嚴格戒煙。
  潘童 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-05-18 1201次

• 全身性硬皮病是什么病
  全身性硬皮病是一種以皮膚表現(xiàn)為主可累及各系統(tǒng)的免疫性疾病，累及內(nèi)臟器官的系統(tǒng)性硬皮病，又稱為系統(tǒng)性硬化癥。全身性硬皮病，在結(jié)締組織當(dāng)中發(fā)病率僅次于紅斑狼瘡。在癥狀表現(xiàn)上患者往往表現(xiàn)為局限性硬皮病，有片狀的硬皮、帶狀的硬皮等表現(xiàn)，系統(tǒng)性硬皮病，范圍比較廣，程度比較重。另外患者的皮損往往表現(xiàn)為圓形、長圓
  儲永良 副主任醫(yī)師廣東省中醫(yī)院

  2022-05-25 175次

• 全身性硬皮病治療方法
  所謂的全身性硬皮病一般就是指系統(tǒng)性硬化癥，它的治療方法在早期主要是以抗炎、免疫調(diào)節(jié)為主，到晚期則是以改善癥狀、對癥治療為主。早期是指患者的皮膚處于水腫狀態(tài)，此時炎癥反應(yīng)比較明顯，大多數(shù)是炎癥細胞浸潤，可以應(yīng)用小劑量的糖皮質(zhì)激素，減輕皮膚水腫、減輕炎癥。另外也能改善患者皮膚的癥狀，阻止新的皮膚發(fā)生病變
  楊鐵生 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2022-04-08 151次