問原發(fā)性骨髓纖維化是血液病嗎
病情描述:
原發(fā)性骨髓纖維化是血液病嗎
答醫(yī)生回答
病情分析:
原發(fā)性骨髓纖維化是一種血液系統(tǒng)疾病。在臨床上認(rèn)為,骨髓纖維化是由于某種異常刺激,導(dǎo)致造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng)之后,引起的纖維組織增生,從而導(dǎo)致造血功能衰竭引起的疾病,這種疾病一般是發(fā)生在脾臟,其次就是肝臟和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血,比較典型的癥狀就是會(huì)引起幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞性貧血。
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如何看待骨髓纖維化?骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病,是由于自身體質(zhì)的問題,基因突變產(chǎn)生異常的基因,骨髓不受控制,就會(huì)長得很快,紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長,這個(gè)叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣,表現(xiàn)出只長紅細(xì)胞,叫真性紅細(xì)胞增多癥;只長白細(xì)胞,叫慢性粒細(xì)胞白血??;還有一種是長血小板,叫原發(fā)性血小板增多癥,這三個(gè)都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個(gè),就是骨髓纖維化,它是三種疾病的終末期表現(xiàn),因?yàn)楣撬栝L得過于超前,或者過于旺盛以后,就慢慢衰竭,最后造血組織被纖維組織所取代。因?yàn)樗ソ呔统霈F(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少,會(huì)出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn),但不是都出現(xiàn)。02:02
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骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些?骨髓纖維化有增殖期和衰竭期,治療有不同的方法,不同的人是不一樣的。對增殖比較高的骨髓纖維化,比如說全血細(xì)胞很高,脾臟很大的病人,以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡單的方法,但這些藥物很難去根。現(xiàn)在有新藥,比如蘆可替尼,在高增殖期的時(shí)候使用蘆可替尼,會(huì)帶來的好處,就是血細(xì)胞減少脾臟回縮,癥狀改善。藥物有副作用,就是血細(xì)胞減少,根據(jù)用藥情況進(jìn)行調(diào)整,出現(xiàn)衰竭進(jìn)行一些支持治療,比如說用刺激造血的治療,可以打刺激因子,當(dāng)然也可以有激素,或者化療,每個(gè)情況都不一樣。02:17
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骨髓纖維化是惡性血液病嗎骨髓纖維化是屬于骨髓增殖性腫瘤的一小類,骨髓增殖性腫瘤又包含有真性紅細(xì)胞增多癥,原發(fā)性血小板增多癥和骨髓纖維化這三個(gè)疾病。從根源上講,是屬于惡性血液病的,只是因?yàn)檫@類患者早期疾病的進(jìn)展速度比較慢,患者主要表現(xiàn)出三系血細(xì)胞增多,通過藥物去控制血細(xì)胞的生成以達(dá)到控制患者的癥狀的目的。在數(shù)年之內(nèi),患者一般都不會(huì)出現(xiàn)很嚴(yán)重的并發(fā)癥,在晚期骨髓纖維化的患者有可能會(huì)快速的進(jìn)展成為急性白血病等惡性的血液病,這類患者的預(yù)后是非常差的。綜上而言,骨髓纖維化他是屬于惡性血液病的范疇的。語音時(shí)長 1:15”
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原發(fā)性骨髓纖維化原發(fā)性骨髓纖維化是一種造血干細(xì)胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性腫瘤,表現(xiàn)為不同程度的血細(xì)胞減少或增多,外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞、淚滴形紅細(xì)胞,骨髓纖維化和髓外造血常導(dǎo)致肝脾腫大,其發(fā)病年齡為60歲,起病隱匿,偶然發(fā)現(xiàn)脾大而就診。常見的癥狀包括貧血和脾大壓迫引起的各種癥狀,如乏力、食欲減退、左上腹疼痛,代謝增高所導(dǎo)致的低熱、盜汗、體重下降等。少數(shù)患者有骨骼疼痛和出血,嚴(yán)重的貧血和出血為本病的晚期表現(xiàn),少數(shù)的病例可因?yàn)楦吣蛩嵫Y并發(fā)痛風(fēng)及腎結(jié)石,90%的患者存在不同程度的肝大,巨脾是本病的特征性表現(xiàn)。語音時(shí)長 1:37”
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骨髓纖維化是血液病嗎骨髓纖維化是一種由于骨髓造血組織出現(xiàn)異常的一種血液病。骨髓造血組織中膠原纖維增生并且嚴(yán)重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病。本病屬少見疾病。發(fā)病率低,發(fā)病年齡多在50到70歲,也可見于嬰幼兒,男性略高于女性。本病多數(shù)起病緩慢,早期可無任何癥狀,其后逐漸出現(xiàn)疲乏,皮膚蒼白,氣短等虛弱癥狀及腹痛,骨痛。本病多數(shù)進(jìn)展緩慢,病程1到30年部分可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽。贁?shù)表現(xiàn)為急性骨髓纖維化,其病程短且兇險(xiǎn),多于一年內(nèi)死亡。
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骨髓纖維化是惡性血液病嗎骨髓纖維化是一種惡性血液系統(tǒng)疾病,它是一種骨髓造血組織中膠原纖維增生,其增生纖維組織嚴(yán)重影響造血功能,也是一種增生性疾病。它常常表現(xiàn)在乏力、消瘦,衰弱,心慌,氣短,腹痛,腹脹,骨痛,關(guān)節(jié)疼痛,皮膚淤點(diǎn),淤斑,肝脾腫大等。
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骨髓纖維化屬于血液病腫瘤嗎骨髓纖維化屬于骨髓增殖性疾病,不是血液病腫瘤。骨髓纖維化,是由于骨髓造血組織中膠原增生,纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能,骨髓中增生的是纖維組織,不是惡性的腫瘤細(xì)胞。所以骨髓纖維化不是屬于腫瘤性疾病,而是屬于骨髓增殖性疾病。
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原發(fā)性骨髓纖維化是什么病原發(fā)性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細(xì)胞異常所導(dǎo)致的一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓中顯示骨髓纖維組織增生,穿刺時(shí)經(jīng)??沙霈F(xiàn)干抽的現(xiàn)象。骨髓造血能力降低,可以表現(xiàn)為髓外造血,所以脾大是其最突出的特征,有的時(shí)候甚至可以達(dá)到巨脾,肝大的時(shí)候也可以見到。外周血中可以出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞或者幼稚紅細(xì)胞,有多少不一的