問粘多糖病的發(fā)病機(jī)制是什么
病情描述:
粘多糖病的發(fā)病機(jī)制是什么
答醫(yī)生回答
病情分析:
為溶酶體a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏,發(fā)病率1/10萬新生兒。主征;進(jìn)行性發(fā)育遲緩,體矮,智力低下,舟狀頭,頸短,面容粗陋,有角膜混濁,關(guān)節(jié)僵硬,活動受限,駝背。其他:視網(wǎng)膜色素沉著,耳聾,胸廊畸形,肝脾腫大,腹大,心臟瓣膜缺損和動脈硬化等。
意見建議:
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黏多糖病的發(fā)病機(jī)制粘多糖是結(jié)締組織細(xì)胞間的主要成分,它廣泛存在于各種細(xì)胞中,粘多糖是帶陰性電荷的多聚物,它是重要的粘多糖,有硫酸皮膚素,硫酸鈉肝素,硫酸角質(zhì)素,硫酸軟骨素,透明質(zhì)酸等。前三者是粘多糖病的主要病理性粘多糖,這些粘多糖都是直鏈雜多糖,由不同的雙糖單位連接而成,包括n乙酰氨基己糖和糖醛酸或者己糖組成。每個氨基聚糖直連有五十到一百個分子組成,許多直連又同時與一條蛋白質(zhì)肽鏈結(jié)合,更大分子量的聚合體,正常溶酶體中還有許多種糖苷酶,硫酸脂酶和乙酸轉(zhuǎn)移酶,不同的粘多糖需要不同的溶酶體酶進(jìn)行降解,已知有十種溶酶體酶參與降解過程,其中任何一種酶的缺陷都會造成氨基葡聚糖鏈分解障礙,在溶酶體內(nèi)聚集,尿中排出增多,患者出現(xiàn)的酶活性僅為正常人的1%到10%。語音時長 1:48”
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Graves病的發(fā)病機(jī)制是什么病情分析:Graves病發(fā)病機(jī)制主要考慮是由自身免疫紊亂所導(dǎo)致的一類疾病,體內(nèi)會檢測到甲狀腺激素水平高于正常而引起身體的一系列功能亢進(jìn)的癥狀以及體征。意見建議:目前引起graves病發(fā)病的原因,包括性別,遺傳因素,病毒感染,吸煙,食物或者藥物等,所以建議患者在患病之后也需要忌碘飲食。
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