問重癥肌無力屬于罕見病嗎
病情描述:
重癥肌無力屬于罕見病嗎
答醫(yī)生回答
病情分析:
重癥肌無力是一種比較罕見的疾病,但是目前隨著醫(yī)療水平的提高,重癥肌無力的死亡率已經(jīng)下降到5%以下。對于重癥肌無力,只要及時的進行治療,就能夠提高患者的生存率。
意見建議:
建議患者如果疑似重癥肌無力,要及時去醫(yī)院進行相關(guān)檢查,同時要遵醫(yī)囑服用相關(guān)藥物。避免感染,因為一旦發(fā)生感染可能會引起肌無力危象,導(dǎo)致患者死亡。患者在日常生活中一定要避免過度勞累,出門應(yīng)該盡量使用交通工具。
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重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說,目前還是相對說比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經(jīng)肌肉接觸點,一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器,把一個電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r候,經(jīng)過變壓器的一個放大,然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個興奮,積累到神經(jīng)肌肉接觸點,釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體,這個受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配,完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞,然后這個肌肉就產(chǎn)生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會受到一些影響,咱們說的它這個受體,它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了,不是我原來的那個受體了。我們要產(chǎn)生一個免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體,這個抗體它要破壞這個受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞,特別是橫紋肌的細胞,它跟我們身體骨骼肌細胞,那個受體它有相似性。就是有一個相關(guān)的,大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞,它受到一些T細胞抑制這個免疫的,就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人,這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染,比方說非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變,這個時候T細胞就認為這個改變了,它的抗原不對了,那么它就會產(chǎn)生一種抗體。這個抗體它就會經(jīng)過胸腺,然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點,它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng),它破壞這個受體,受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒有減少??墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜,受體減少了,它就會帶來信息的減少。同樣的道理,它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮,所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變,所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動越多,這個時候你傳導(dǎo)信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產(chǎn)生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復(fù)了。恢復(fù)以后,然后你這個時候你再活動,它肌肉又開始出現(xiàn)收縮活動。所以它會表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性,同時還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當然具體的哪個是最主要的,就是咱們說的始動因子。它第一個發(fā)起啟動的不是很清楚,目前認為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個疾病,因為它最后帶來的都是肌無力,跟前面說的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病,它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它,就是咱們說的萬全力太利魯唑片,可以對它進行一個緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時間。05:07
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重癥肌無力初期癥狀重癥肌無力,是一個神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病,它的初期的表現(xiàn),可以有肌肉的疲勞,肌肉的乏力,最后發(fā)展到無力,也可以有眼肌無力,眼瞼下垂、遮蓋角膜緣,影響視力等等,還可以有咀嚼方面的無力。吃飯的時候,特別吃一些比較硬的時候,咀嚼肌無力,開始還是有力量,后來慢慢的就沒有力量。早晨可能表現(xiàn)的力量比較充足一些,到了下午,疲勞感非常強,可以有疲勞、乏力,最后發(fā)展到無力,還可以有其他方面的無力的癥狀。所以容易疲勞,眼瞼下垂、咀嚼困難,上午輕、下午重等等,都是重癥肌無力的早期的表現(xiàn)。01:23
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重癥肌無力屬于罕見病嗎重癥肌無力不屬于罕見病,研究顯示它的年平均發(fā)病率為每10萬人當中有8~20人發(fā)病,而且重癥肌無力在各個年齡階段均可以發(fā)病。所以說在臨床上還是經(jīng)常會見到重癥肌無力的患者。重癥肌無力是一種由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的一種獲得性的自身免疫性疾病,它累及到了神經(jīng)和肌肉之間的突觸后膜引起了突觸后膜上的信號傳遞障礙,導(dǎo)致了骨骼肌的收縮無力。它主要的臨床表現(xiàn)就是骨骼肌無力,容易疲勞,活動以后容易加重,休息以后癥狀減輕,應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑以后癥狀會明顯的緩解或者是明顯的減輕。語音時長 01:10”
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重癥肌無力屬于什么病重癥肌無力是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病。臨床主要表現(xiàn)為部分或者是全身骨骼肌無力和易疲勞,活動后癥狀加重,經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑的治療后癥狀可以減輕。我國南方發(fā)病率比較高,重癥肌無力患者常合并甲狀腺功能亢進,甲狀腺炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其他自身免疫性疾病。通常以晨起時減輕,重復(fù)活動后癥狀加重,休息后又有程度不同的緩解,因此,晨輕暮重的趨勢,此為本病主要的臨床特征。重癥肌無力發(fā)病的原因主要有兩大類一類是先天性遺傳性因素,這因素比較少見,與自身免疫無關(guān)。第二類就是自身免疫性疾病,比較常見。語音時長 1:28”
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重癥肌無力屬于什么科病情分析:重癥肌無力是屬于神經(jīng)內(nèi)科的范疇。重癥肌無力是一種神經(jīng)肌接頭病變,主要是由于神經(jīng)肌接頭處的膽堿酯酶清除障礙,造成乙酰膽堿分泌不足,從而導(dǎo)致肌肉無力的現(xiàn)象。意見建議:重癥肌無力的患者,需要通過腦脊液檢查、血常規(guī)、單纖維肌電圖、乙酰膽堿含量測定、新斯的明試驗明確診斷。明確診斷后,應(yīng)盡早給予溴吡斯的明和糖皮質(zhì)激素治療。
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重癥肌無力屬于慢性病嗎病情分析:重癥肌無力是屬于一種慢性疾病。重癥肌無力主要是由于神經(jīng)肌接頭處的乙酰膽堿受體受損,導(dǎo)致神經(jīng)所支配的肌肉無力。重癥肌無力的患者一般需要長期的藥物治療。意見建議:重癥肌無力的患者主要是給予溴吡斯的明以及糖皮質(zhì)激素治療。一般需要一年以上才能夠有效的控制癥狀,只有少部分輕型的患者可以自愈。而有些肌無力危象的患者則需要血漿置換、免疫球蛋白甚至呼吸機輔助呼吸治療。
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重癥肌無力屬于罕見病嗎重癥肌無力不屬于罕見病,研究顯示它的年平均發(fā)病率為每10萬人當中有8~20人發(fā)病,而且重癥肌無力在各個年齡階段均可以發(fā)病。所以說在臨床上還是經(jīng)常會見到重癥肌無力的患者。重癥肌無力是一種由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的一種獲得性的自身免疫性疾病,它累及到了神經(jīng)和肌肉之間的突觸后膜引起了突觸后膜上的信號傳遞障礙
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重癥肌無力屬于什么病重癥肌無力是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病。臨床主要表現(xiàn)為部分或者是全身骨骼肌無力和易疲勞,活動后癥狀加重,經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑的治療后癥狀可以減輕。我國南方發(fā)病率比較高,重癥肌無力患者常合并甲狀腺功能亢進,甲狀腺炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其他自身免疫性疾