問原發(fā)性免疫缺陷病的感染年齡及部位
病情描述:
原發(fā)性免疫缺陷病的感染年齡及部位
答醫(yī)生回答
病情分析:
癥狀體征:1,生長(zhǎng)發(fā)育緩慢或停滯,2,1歲以后缺乏扁桃體或外周淺表淋巴結(jié),3,皮膚病變:毛細(xì)血管擴(kuò)張,出血點(diǎn),皮膚霉菌,紅斑性狼瘡樣皮疹等。4,共濟(jì)失調(diào)A—T,5,1歲以后出現(xiàn)的頑固性鵝口瘡,6,慢性口腔炎。
意見建議:
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免疫缺陷病是艾滋病嗎沒有一個(gè)準(zhǔn)確的叫免疫缺陷病的名稱的疾病,免疫缺陷病要說這個(gè)概念,只是說免疫力低下引起的各種各樣的疾病的統(tǒng)稱。但是這一些疾病有可能是腫瘤,也有可能是器官移植,也有可能是其他疾病,用了大量的免疫抑制劑,這種都叫免疫抑制的疾病。不過這些疾病和艾滋病沒有什么直接聯(lián)系,和艾滋病的共同特點(diǎn),只是說它們都有免疫力低下而已,但是它們最重要的區(qū)別,就是血液里面有,還是沒有艾滋病病毒和HIV抗體。01:02
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原發(fā)性肝癌的病因原發(fā)性肝癌在我國(guó)是屬于比較常見的一種消化系統(tǒng)惡性腫瘤,在所有惡性腫瘤當(dāng)中排在第四位,致死率排在第二位。因此原發(fā)性肝癌是一種惡性程度相當(dāng)高的腫瘤,原發(fā)性肝癌的發(fā)生,往往是在慢性肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)的一些外源性,或者是內(nèi)源性的傷肝因素,反復(fù)破壞肝臟,機(jī)體修復(fù)形成慢性肝損傷,肝纖維化,甚至肝硬化?;虻耐蛔兙蜁?huì)使得硬化的肝臟,逐漸的演變成為惡性腫瘤,而導(dǎo)致慢性肝病、肝硬化的主要病因,就包括肝炎病毒感染,長(zhǎng)期飲酒,重度脂肪肝,黃曲酶毒素污染的食物和水,一些致癌的化合物,以及肝癌的家族病史,甚至是糖尿病,都可能會(huì)增加原發(fā)性肝癌的發(fā)生。因此對(duì)于這樣的高危人群,我們建議要定期的篩查。01:33
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原發(fā)性免疫缺陷病的感染年齡及部位原發(fā)性免疫缺陷病的患者容易出現(xiàn)反復(fù)感染,免疫缺陷病最常見的表現(xiàn)是感染主要是反復(fù)嚴(yán)重和持久的感染,不常見和致病力低的的細(xì)菌腸胃感染源,許多患兒需要持續(xù)使用抗菌藥物預(yù)防感染。感染發(fā)生的年齡,起病年齡40%于一歲以內(nèi),一到五歲占40%,六到十六歲占15%,僅5%發(fā)生于成人。t細(xì)胞缺陷和聯(lián)合免疫缺陷病于出生后不久,以抗體缺陷為主者因存在母體抗體,在生后六到十二個(gè)月才發(fā)生感染,成人期發(fā)病者多為普通變異性免疫缺陷病,感染部位以呼吸道最常見,如復(fù)發(fā)性或慢性中耳炎鼻竇炎、結(jié)核膜炎、支氣管炎或者肺炎,其次為胃腸道,皮膚感染可為癤腫膿腫或者肉芽腫,會(huì)出現(xiàn)全身性感染如敗血癥。語音時(shí)長(zhǎng) 1:36”
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原發(fā)性免疫缺陷病的免疫重建免疫缺陷是采用正常細(xì)胞或者基因片段植入患者的體內(nèi),發(fā)揮功能,以持久地糾正免疫缺陷病,目前包括:一,進(jìn)行胸腺組織移植,包括胎兒胸腺組織移植和胸腺上皮細(xì)胞移植,療效不肯定,而且約有十分之一接受胸腺移植的患者發(fā)生淋巴瘤,目前已較少使用。第二,干細(xì)胞移植,有胎干移植,接受胎干移植之后出現(xiàn)嵌合體,表明移植成功,此法目前也很少使用,再者是骨髓移植,已經(jīng)有超過1千例原發(fā)性免疫缺陷病兒接受骨髓移植。第三,臍血干細(xì)胞移植,臍帶血富含造血干細(xì)胞,可以作為免疫重建的干細(xì)胞重要來源,臍血干細(xì)胞移植后,叫五點(diǎn)供體配型組骨髓移植為輕。第四,外周血中干細(xì)胞移植,目前尚處于實(shí)驗(yàn)階段。語音時(shí)長(zhǎng) 1:38”
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原發(fā)性免疫缺陷病的感染病有什么感染病原體有病毒、結(jié)核桿菌和沙門菌屬等;于真菌和原蟲;奈瑟菌屬;金黃色葡萄球菌,引起原發(fā)性免疫缺陷病感染的病原菌的毒力并不很強(qiáng),常為機(jī)會(huì)感染。常反復(fù)發(fā)作或遷延不愈,治療效果不佳,尤其是抑菌劑效果更差,必須使用殺菌劑,抗菌藥物的劑量宜偏大,療程應(yīng)較長(zhǎng),才有一定療效。
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原發(fā)性免疫缺陷病怎么免疫重建免疫重建是采用正常細(xì)胞或基因片段植入患者體內(nèi),使之發(fā)揮功能,以持久地糾正免疫缺陷病。胸腺移植:療效不肯定,目前已較少使用。骨髓干細(xì)胞移植治療部分原發(fā)性免疫缺陷病取得良好效果,成功率為65%-75%,但目前國(guó)內(nèi)開展醫(yī)院少。
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原發(fā)性免疫缺陷病分類免疫缺陷病,是指因免疫細(xì)胞和免疫分子發(fā)生缺陷引起的機(jī)體抗感染能力低下的一組臨床綜合征,原發(fā)性免疫缺陷病是由不同基因缺陷導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)功能損害的疾病。在我國(guó)比較常見的原發(fā)性免疫缺陷病有:第一,是x連鎖,無淋腫球蛋白血癥,容易發(fā)生化膿性和腸道病毒感染。第二,是x連鎖高免疫球蛋白m血癥,中性粒細(xì)胞和血小板
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什么是免疫缺陷病免疫缺陷病是指因?yàn)槊庖呒?xì)胞,包括淋巴細(xì)胞、吞噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞以及免疫分子,如可溶性因子、白細(xì)胞介素、補(bǔ)體、免疫球蛋白和細(xì)胞膜表面分子,這些免疫細(xì)胞和免疫分子發(fā)生了缺陷,導(dǎo)致機(jī)體抗感染免疫功能低下出現(xiàn)的一組臨床綜合征。免疫缺陷病可以是遺傳性,也就是相關(guān)基因突變或者缺失所致,稱為原發(fā)性免疫缺陷?。灰部?/div>
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