問(wèn)什么是肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
病情描述:
什么是肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
答醫(yī)生回答
病情分析:
肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良呈常染色體隱性遺傳形式,各年齡均可發(fā)病,但以10~20歲期間起病較為多見(jiàn),男女均可患病。臨床上肌無(wú)力及肌萎縮先出現(xiàn)在骨盆帶與肩胛帶的部分肌肉,初起時(shí)兩側(cè)常不對(duì)稱,病情進(jìn)展緩慢,但年幼起病者發(fā)展較快,心肌受累者少見(jiàn)。
意見(jiàn)建議:
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肌營(yíng)養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎咱們說(shuō)的肌營(yíng)養(yǎng)不良,叫進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良,確實(shí)它是一個(gè)遺傳性疾病。這個(gè)遺傳性疾病它是一大類,它是什么呢,它是不同的類型。它引起的遺傳的基因是不同的。臨床上大概分了九類。我們說(shuō)第一類,就是假性肥大性的肌營(yíng)養(yǎng)不良,這個(gè)是什么引起它遺傳的呢。就是咱們說(shuō)的XP21,這個(gè)染色體的一個(gè)遺傳,它叫X染色體連鎖隱性遺傳。同時(shí)還有別的遺傳,還有染色體的顯性和隱性遺傳,染色體不完全都是在21這上面。我們知道了這個(gè)母親,就是女性,她的染色體應(yīng)該是兩個(gè)X,而我們男性大部分是一個(gè)X一個(gè)Y,現(xiàn)在認(rèn)為這一型肌營(yíng)養(yǎng)不良。如果是母親帶來(lái)了,是這個(gè)基因致病的因素就是她的染色體有異常,那么她生的男孩子有50%的引起這個(gè)男孩子。我說(shuō)的是男孩子發(fā)病,就是肌營(yíng)養(yǎng)不良。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良還有別的型號(hào),別的型里面,咱們說(shuō)的還有面頸肌的一個(gè)型號(hào)一型,這種就是另外的染色體引起的。九大類型里面,它不同類型的染色體遺傳部位是不同的。所以你說(shuō)所有的,進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎,那么這個(gè)話是不太全面的。只能說(shuō)有某一型母親在這里面占了主導(dǎo)的地位。所以我們不能把這個(gè)疾病,完全怪罪到我們母親的頭上。那么這個(gè)肌營(yíng)養(yǎng)不良,因?yàn)樗沁z傳性疾病,相對(duì)來(lái)說(shuō)治療起來(lái)就比較困難。遺傳性疾病,你要真正去治療它,肯定要從基因這方面著手。單純我們說(shuō)吃什么藥來(lái)把它控制,確實(shí)是有難度。它跟我們前面說(shuō)的那種肌無(wú)力,肌萎縮側(cè)索硬化導(dǎo)致肌無(wú)力這個(gè)疾病,它可以用萬(wàn)全力太利魯唑片來(lái)控制不太一樣。所以這種病人,大概只能從基因方面來(lái)考慮,現(xiàn)在一個(gè)更新的技術(shù),現(xiàn)在大家看了電視都知道基因的修改來(lái)治療這些病,但是因?yàn)檫@個(gè)基因修改牽扯到很多倫理的問(wèn)題,就修改完了以后會(huì)帶來(lái)別的問(wèn)題,就是有沒(méi)有別的問(wèn)題。所以現(xiàn)在這個(gè)還是比較難,這個(gè)疾病治療起來(lái)比較困難。03:13
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低血糖是營(yíng)養(yǎng)不良嗎低血糖不是營(yíng)養(yǎng)不良。營(yíng)養(yǎng)不良是長(zhǎng)期攝入營(yíng)養(yǎng)不夠造成身體的瘦弱等疾病。低血糖是血液中的糖含量不足造成身體的供氧不足,如果不及時(shí)治療,短時(shí)間內(nèi)可導(dǎo)致腦組織不可逆的損傷,嚴(yán)重會(huì)導(dǎo)致低血糖性休克,甚至死亡。一般降糖藥、胰島素、過(guò)度饑餓等都是導(dǎo)致低血糖的主要原因。當(dāng)然營(yíng)養(yǎng)不良的患者發(fā)生低血糖的幾率會(huì)更大。如果只是輕度的低血糖,患者神志清醒,可以吃幾粒糖果、幾塊餅干,或喝半杯糖水,可以達(dá)到迅速糾正低血糖的效果,一般十幾分鐘后低血糖癥狀就會(huì)消失;發(fā)生嚴(yán)重低血糖的患者不要給其喂食物,應(yīng)立即送往醫(yī)院。立即測(cè)血糖,并靜脈注射50%葡萄糖20毫克。01:40
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肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是指一組以進(jìn)行性加重的肌無(wú)力,和支配運(yùn)動(dòng)的肌肉變性為特征的遺傳性疾病群。肌營(yíng)養(yǎng)不良癥包括先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、其他的BECKER型MD等多種類型,部分的肌營(yíng)養(yǎng)不良會(huì)導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)受損甚至癱瘓。臨床上主要表現(xiàn)為不同程度和分布的進(jìn)行性加重的骨骼肌萎縮和無(wú)力,也累及心肌。肌營(yíng)養(yǎng)不良的發(fā)病原因有血管源性、神經(jīng)源性、肌纖維再生錯(cuò)亂、肌細(xì)胞膜功能變性等說(shuō)法。本病病因是遺傳異常,在不同的類型中可以不同的方式進(jìn)行,但遺傳因素通過(guò)何種機(jī)制最終造成肌肉變性,則始終未明。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:56”
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肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良2a肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良2a主要癥狀是,雙臂上舉無(wú)力,上樓梯及蹲位起立困難不能用腳后跟走路,肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良2a陽(yáng)性,均見(jiàn)其病于兒童或青少年,首先影響骨盆帶肌群及腰大肌行走困難不能蹬樓,步態(tài)搖擺,常跌倒,有的只累及股四頭肌,病程進(jìn)展極慢。中醫(yī)認(rèn)為腎為先天之本,主藏精,主骨生髓,肌營(yíng)養(yǎng)不良屬于中醫(yī)痿癥,基與腎的關(guān)系最為密切,先天稟賦不足,精虧血少不能影響肌肉,筋骨逐漸出現(xiàn)肌肉無(wú)力,萎縮,同時(shí)脾胃為后天之本,化生氣血,營(yíng)養(yǎng)五臟六腑、肌肉、筋骨,且脾主肌肉,脾胃虛弱,氣血生化不足,肌肉無(wú)以營(yíng)養(yǎng)則為肌營(yíng)養(yǎng)不良,治療該病以脾腎為根本,肝主金,主人身運(yùn)動(dòng)且肝腎同源,故以健脾益氣,滋補(bǔ)肝腎,生肌起痿,強(qiáng)筋壯骨為主的治療原則。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:52”
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肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良怎么治療肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥:兩性均見(jiàn),起病于兒童或青年,首先影響骨盆帶肌群及腰大肌,行走困難,不能登樓,步態(tài)搖擺,常跌倒,有的則只累及股四頭肌.病程進(jìn)展極慢.治療該病以脾,腎為根本,肝主筋,主人身運(yùn)動(dòng),且肝腎同源,故以健脾益氣,滋補(bǔ)肝腎,生肌起痿,強(qiáng)筋壯骨為主要治則
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什么是中度肌營(yíng)養(yǎng)不良癥中度肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是指一組進(jìn)行性加重的肌無(wú)力,支配運(yùn)動(dòng)的肌肉變性為特征的遺傳性疾病,通常肌營(yíng)養(yǎng)不良包括先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,強(qiáng)調(diào)性肌營(yíng)養(yǎng)不良等一類的類型,此類型的肌營(yíng)養(yǎng)不良會(huì)導(dǎo)致走路不穩(wěn),容易摔跤運(yùn)動(dòng)受損,甚至癱瘓。
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肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良2a肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良2a主要癥狀是,雙臂上舉無(wú)力,上樓梯及蹲位起立困難不能用腳后跟走路,肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良2a陽(yáng)性,均見(jiàn)其病于兒童或青少年,首先影響骨盆帶肌群及腰大肌行走困難不能蹬樓,步態(tài)搖擺,常跌倒,有的只累及股四頭肌,病程進(jìn)展極慢。中醫(yī)認(rèn)為腎為先天之本,主藏精,主骨生髓,肌營(yíng)養(yǎng)不良屬于中醫(yī)痿癥,基與腎
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寶藏科普!揭秘肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良前段時(shí)間,我的弟弟出現(xiàn)了四肢乏力,甚至自己無(wú)法完成一些日常動(dòng)作,于是我們?nèi)チ酸t(yī)院,在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行了體格檢查,血常規(guī)檢查,結(jié)果出來(lái)后,醫(yī)生說(shuō)我弟弟的癥狀是由于肌帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良引起的,由于我和弟弟對(duì)此并不了解,便詢問(wèn)了醫(yī)生,醫(yī)生作出了詳細(xì)解