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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 9156次

• 如何早期發(fā)現(xiàn)患法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥的這種畸形，因為它根據(jù)肺血管的發(fā)育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴(yán)重程度，它臨床表現(xiàn)是不一樣的，輕的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區(qū)別，但是比較重的法洛氏四聯(lián)癥，比如肺血管發(fā)育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發(fā)現(xiàn)吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫(yī)院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發(fā)育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發(fā)育的需要，所以他會出現(xiàn)隨著長大，生長發(fā)育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現(xiàn)象叫蹲踞現(xiàn)象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯(lián)癥，所以總結(jié)一下，就是在臨床上，孩子如果出現(xiàn)吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現(xiàn)象，這一般都提示法洛氏四聯(lián)癥。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 2162次

• 法洛四聯(lián)癥的癥狀有哪些
  法洛四聯(lián)癥的主要癥狀是發(fā)紺，發(fā)紺在嬰兒期即可以出現(xiàn)，但在出生后的數(shù)月中，可由于動脈導(dǎo)管未閉而不出現(xiàn)發(fā)紺或僅在哭鬧吸吮時才會出現(xiàn)發(fā)紺，嬰兒喂奶困難，體重不增加。發(fā)紺發(fā)生后數(shù)月至數(shù)年可逐漸出現(xiàn)杵狀指。氣喘也為本病的常見癥狀，多在勞累后出現(xiàn)，可能是陣發(fā)性，這在兩個月至兩歲之間較為常見，患者易感乏力，勞累后有氣喘與乏力，常使患者采取下蹲的姿勢，這在兩歲到十歲期間最為常見。部分患者可有頭暈，陣發(fā)性暈厥，甚至癲癇樣抽搐，腦血管意外，感染性心內(nèi)膜炎，肺部感染為本病常見并發(fā)癥。
  語音時長 01:30”
  李鶴 主治醫(yī)師棗莊礦業(yè)集團中心醫(yī)院

  2019-12-08 2494次

• 法洛四聯(lián)癥的癥狀
  一、發(fā)紺，由于組織缺氧，動脈血氧飽和度降低，剛出生的嬰兒可能會有發(fā)紺的現(xiàn)象。當(dāng)啼哭，情緒激動的時候可能會引起癥狀的加重，導(dǎo)致喂養(yǎng)難度增大，生長發(fā)育遲緩，體力和活動力與同齡人相比比較差，而發(fā)紺會隨著年齡的增長而加重。二、喜蹲踞，喜蹲踞是法洛四聯(lián)癥的特征姿態(tài)，因為當(dāng)患兒處于蹲踞姿態(tài)時患兒下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，在一定程度上減輕了心臟的負(fù)荷。三、缺氧發(fā)作，主要表現(xiàn)為嬰兒在一些活動后，比如玩游戲，踢足球，跑步之類會出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難，喘不過來氣，發(fā)紺嚴(yán)重，更為嚴(yán)重的是會出現(xiàn)缺氧性昏厥或者抽搐，甚至因為心搏驟停而死亡，這種情況常見于漏斗部重度狹窄患者。
  語音時長 1:19”
  張博 主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-08-05 2520次

• 法洛四聯(lián)癥常見癥狀有哪些
  法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，主要有四種心臟結(jié)構(gòu)的畸形，右心室肥厚，室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈狹窄。表現(xiàn)的癥狀及體征為：發(fā)紺，呼吸困難和缺氧性發(fā)作，嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識喪失或抽搐，蹲踞（可緩解呼吸困難和發(fā)紺的情況）
  方霖 主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

  2019-01-04 1602次

• 法洛氏四聯(lián)癥有哪些癥狀
  病情分析：法洛氏四聯(lián)癥屬于一種常見的復(fù)雜性先天性心臟病畸形，室間隔缺損，嘴唇發(fā)生紫紺，運動時缺氧，右心室肥厚，主動脈騎跨，心悸等都是法洛氏四聯(lián)癥的表現(xiàn)。意見建議：法洛氏四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形，多是由于孕婦不良的生活習(xí)慣導(dǎo)致，所以在孕前要戒除不良的生活習(xí)慣，而且需要定期進行孕檢，遠(yuǎn)離有害物質(zhì)。
  田鵬飛 主治醫(yī)師淄博市第一醫(yī)院

  2020-02-21 1001次

• 法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀
  1，青紫，為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄的程度有關(guān)。多見于毛細(xì)血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結(jié)合膜等。因血氧含量下降，活動耐力下降，稍一活動，如啼哭，情緒激動，體力勞動，寒冷等。即可出現(xiàn)氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢
  錢端 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-04-08 456次

• 法洛四聯(lián)癥臨床有哪些特點
  一、有可能會出現(xiàn)明顯的缺氧表現(xiàn)，口唇發(fā)干，另外會出現(xiàn)杵狀指，末端指節(jié)關(guān)節(jié)粗大。第二、有可能會導(dǎo)致營養(yǎng)的不良，出現(xiàn)發(fā)育明顯的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能會導(dǎo)致胸前區(qū)隆起，另外心前區(qū)會出現(xiàn)抬舉樣的波動，再就是通過查體有可能會聽到心臟的雜音，主要是在胸骨左緣二三肋間可以聽到噴射性的收縮期雜音，同時有
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-06-22 50次