問進行性肌營養(yǎng)不良怎么回事
病情描述:
進行性肌營養(yǎng)不良怎么回事
答醫(yī)生回答
病情分析:
進行性肌營養(yǎng)不良的臨床特點主要表現(xiàn)為進行性加重的對稱性肌無力,肌萎縮,最終完全喪失運動功能,是一組遺傳性肌肉變性疾病。根據(jù)發(fā)病年齡遺傳方式,肌無力的分布,病程等等,可以分為很多種類型,其中假肥大型肌營養(yǎng)不良最常見。
意見建議:
到目前為止,沒有什么特效治療的方法,最有效的藥物就是潑尼松,一般潑尼松的劑量為0.75毫克每公斤每天,效果與劑量相關(guān)。同時積極的對癥和支持治療,有助于改善患兒的生活質(zhì)量和延長患兒的生命。以上方案僅供參考,具體藥品使用請結(jié)合自身情況在專業(yè)醫(yī)生指導下用藥。
為你推薦
-
肌營養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎咱們說的肌營養(yǎng)不良,叫進行性肌營養(yǎng)不良,確實它是一個遺傳性疾病。這個遺傳性疾病它是一大類,它是什么呢,它是不同的類型。它引起的遺傳的基因是不同的。臨床上大概分了九類。我們說第一類,就是假性肥大性的肌營養(yǎng)不良,這個是什么引起它遺傳的呢。就是咱們說的XP21,這個染色體的一個遺傳,它叫X染色體連鎖隱性遺傳。同時還有別的遺傳,還有染色體的顯性和隱性遺傳,染色體不完全都是在21這上面。我們知道了這個母親,就是女性,她的染色體應(yīng)該是兩個X,而我們男性大部分是一個X一個Y,現(xiàn)在認為這一型肌營養(yǎng)不良。如果是母親帶來了,是這個基因致病的因素就是她的染色體有異常,那么她生的男孩子有50%的引起這個男孩子。我說的是男孩子發(fā)病,就是肌營養(yǎng)不良。進行性肌營養(yǎng)不良還有別的型號,別的型里面,咱們說的還有面頸肌的一個型號一型,這種就是另外的染色體引起的。九大類型里面,它不同類型的染色體遺傳部位是不同的。所以你說所有的,進行性肌營養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎,那么這個話是不太全面的。只能說有某一型母親在這里面占了主導的地位。所以我們不能把這個疾病,完全怪罪到我們母親的頭上。那么這個肌營養(yǎng)不良,因為它是遺傳性疾病,相對來說治療起來就比較困難。遺傳性疾病,你要真正去治療它,肯定要從基因這方面著手。單純我們說吃什么藥來把它控制,確實是有難度。它跟我們前面說的那種肌無力,肌萎縮側(cè)索硬化導致肌無力這個疾病,它可以用萬全力太利魯唑片來控制不太一樣。所以這種病人,大概只能從基因方面來考慮,現(xiàn)在一個更新的技術(shù),現(xiàn)在大家看了電視都知道基因的修改來治療這些病,但是因為這個基因修改牽扯到很多倫理的問題,就修改完了以后會帶來別的問題,就是有沒有別的問題。所以現(xiàn)在這個還是比較難,這個疾病治療起來比較困難。03:13
-
低血糖是營養(yǎng)不良嗎低血糖不是營養(yǎng)不良。營養(yǎng)不良是長期攝入營養(yǎng)不夠造成身體的瘦弱等疾病。低血糖是血液中的糖含量不足造成身體的供氧不足,如果不及時治療,短時間內(nèi)可導致腦組織不可逆的損傷,嚴重會導致低血糖性休克,甚至死亡。一般降糖藥、胰島素、過度饑餓等都是導致低血糖的主要原因。當然營養(yǎng)不良的患者發(fā)生低血糖的幾率會更大。如果只是輕度的低血糖,患者神志清醒,可以吃幾粒糖果、幾塊餅干,或喝半杯糖水,可以達到迅速糾正低血糖的效果,一般十幾分鐘后低血糖癥狀就會消失;發(fā)生嚴重低血糖的患者不要給其喂食物,應(yīng)立即送往醫(yī)院。立即測血糖,并靜脈注射50%葡萄糖20毫克。01:40
-
進行性肌營養(yǎng)不良怎么回事進行性肌營養(yǎng)不良是一種遺傳性疾病,表現(xiàn)為進行性加重的肌肉萎縮和無力。本病根據(jù)發(fā)病年齡、肌肉萎縮分布、病程及預(yù)后分為七大類,其中假肥大型肌營養(yǎng)不良是兒童時期最常見、最嚴重的一型。本病患兒在出生時運動發(fā)育基本正常,早期坐、立、行走、跑等運動行為的發(fā)育跟同齡孩子沒太大差異,但是在行走后逐漸出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、易跌倒、行走無力等。大多數(shù)10歲以后喪失獨立行走能力、20歲前大多出現(xiàn)吞咽和呼吸困難,最后死于吸入性肺炎等繼發(fā)感染。本病目前無特效治療方法,主要是通過支持和對癥治療,以提高患兒的生活質(zhì)量,并延長生命。語音時長 01:15”
-
進行性肌營養(yǎng)不良進行性營養(yǎng)不良是一類由于基因缺陷導致的肌肉變性病,以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現(xiàn)。由于基因缺陷的不同,臨床癥狀出現(xiàn)的早晚不同,可以早至胎兒期,也可以在成年后。從疾病名稱就可以知道,營養(yǎng)不良的病程一般是進行性加重,但疾病進展的速度快慢不一。心肌受累是營養(yǎng)不良患者最常見的并發(fā)癥,患兒的心臟收縮功能較同齡的低下,部分患兒可見心率較快,心律失常。大約三分之一進行性的營養(yǎng)不良患兒,可能會存在不同程度的智力低下。但是頭顱核磁檢查多無顯著的異常。語音時長 1:33”
-
肌進行性營養(yǎng)不良怎么辦進行性肌營養(yǎng)不良癥是一組遺傳性骨骼肌變性疾病,病理上以骨骼肌纖維變性、壞死為主要特點,臨床上以緩慢進行性發(fā)展的肌肉萎縮、肌無力為主要表現(xiàn),部分類型還可累及心臟、骨骼系統(tǒng)。傳統(tǒng)上分為眼型肌營養(yǎng)不良、遠端型肌營養(yǎng)不良和先天性肌營養(yǎng)不良。
-
進行性肌營養(yǎng)不良怎么辦進行性肌營養(yǎng)不良疾病需要長時間的治療,該種疾病主要是遺傳原因引起的基因缺陷疾病。很多家長在治療的時候千萬要注意,治療的失誤是常常導致很多嚴重疾病的開端,要想治療好進行性肌營養(yǎng)不良,很重要的一點是不能病急亂投醫(yī)。
-
進行性肌營養(yǎng)不良怎么回事進行性肌營養(yǎng)不良是一類比較罕見的基因缺陷性疾病,是基因點突變或缺失引起的遺傳性疾病,患者可能會出現(xiàn)肌力減退、肌肉萎縮等癥狀,同時還有可能會伴隨心臟、骨骼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位的病變。兒童一旦出現(xiàn)無明顯誘因的四肢無力、運動功能障礙等癥狀時,需要盡快到神經(jīng)內(nèi)科就診,專業(yè)的醫(yī)生可能會通過詢問首次癥狀出現(xiàn)的時
-
進行性肌營養(yǎng)不良進行性肌營養(yǎng)不良是一種較為罕見的疾病,主要會導致肌肉無力和肌肉萎縮的癥狀發(fā)生。進行性肌營養(yǎng)不良的發(fā)病原因可能是由于基因問題所導致,多數(shù)與遺傳因素有關(guān)。進行性肌營養(yǎng)不良可分為面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥、眼咽型肌營養(yǎng)不良癥等多種。由于進行性肌營養(yǎng)不良的分型不同,有可能是由于常染色體顯性遺傳所導致,但也不能排除