問多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤怎么治
病情描述:
多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤怎么治
答醫(yī)生回答
病情分析:
多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤是一種遺傳性的骨骼發(fā)育異常性的疾病。一般會在骨骼上形成大小不等的骨隆起,呈現(xiàn)雙側性和對稱性,是一種常染色體顯性遺傳性疾病。
意見建議:
無癥狀時可不需治療。病癥較重時,需采用局部腫瘤切除或者矯正骨骼畸形,待骨骼發(fā)育成熟后進行手術,以免畸形復發(fā)。積極治療可緩解癥狀。一旦惡變,也應采取相應的治療措施。
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什么是多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤對于多發(fā)性的遺傳性骨軟骨瘤主要是發(fā)生于骨骼發(fā)育異常的一種疾病,在骨骼上可形成大小不同的骨性隆起,多發(fā)性遺傳性的骨軟骨瘤有三大特征:具有遺傳性,也就是父輩或者上一輩存在于骨軟骨瘤疾病的情況。并且會出現(xiàn)骨縮短或者是骨質畸形的情況,并且?guī)в幸欢ǖ膼鹤儍A向,容易惡變成周圍性軟骨肉瘤。并且多發(fā)性的骨軟骨瘤常為染色體淺性遺傳的疾病,多數(shù)的病人有明顯的家族病史,所以說多發(fā)性的遺傳性骨軟骨瘤是一種遺傳性的疾病。語音時長 1:13”
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遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤的臨床特點遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤多見于兒童至二十歲左右青少年,男性多于女性,約為三比一,多數(shù)患者有陽性家族史。臨床表現(xiàn)可觸及骨性腫塊、因骨骼縮短及彎曲而造成骨骼畸形,關節(jié)附近的腫塊??稍斐申P節(jié)活動受限,遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤的病變常呈對稱分布,病變的數(shù)量不一,多的有超過一百個。典型發(fā)病者部位是肱骨、脛骨、腓骨的遠近側端及肱骨近側端,位于腦、尺骨遠側的發(fā)病較少。與單發(fā)性骨軟骨瘤相比,遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤更傾向于在肩胛骨、髂骨、肋骨處發(fā)病。遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤的最大特點在于,有骨形成的缺陷和骨骼畸形,特別是在髖部,可呈雙側髖外翻及股骨頸側端變寬,腕關節(jié)出現(xiàn)逐漸的尺骨偏移、尺骨相對縮短等。語音時長 1:44”
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什么是多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤病情分析:多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤,主要是以家族遺傳為主,通常都是祖輩或者是父母出現(xiàn)了這種多發(fā)性的骨軟骨瘤,然后遺傳到下一代,表現(xiàn)為全身多關節(jié)的局部腫脹,有些部位關節(jié)有可能會出現(xiàn)局部的關節(jié)活動障礙,但是很少會出現(xiàn)疼痛。意見建議:一般這種疾病很少有針對性的藥物來治療,通常都是影響比較大的一些軟骨瘤作局部的切除。
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