問什么是顱咽管瘤
病情描述:
什么是顱咽管瘤
答醫(yī)生回答
病情分析:
顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤,為顱內最常見的先天性腫瘤。好發(fā)于兒童,好發(fā)于鞍上。主要臨床特點有下丘腦垂體功能紊亂,顱內壓增高,視力及視野障礙,尿崩癥以及神經和精神癥狀。
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顱咽管瘤與垂體瘤區(qū)別顱咽管瘤與垂體瘤屬于鞍區(qū)常見的腫瘤,兩者具體區(qū)別就是:垂體瘤主要就是位于鞍內,通常在鞍內生長顱咽管瘤主要在鞍上生長,鞍上生長有可能它要突出到鞍內。所以可能是鞍上鞍內都有顱咽管瘤和垂體瘤的區(qū)別,主要通過我們的核磁來檢查來區(qū)別,這個腫瘤它是位于垂體內的還是鞍上同時也侵犯的通過這個來區(qū)別,這兩個有很多相似的地方,顱咽管瘤和垂體瘤它們都會引起整個垂體功能的減退,也會引起腫瘤壓迫局部器官。所導致的顱內壓的增高,惡心嘔吐然后會引起整個腺垂體功能的減退,所以顱咽管瘤和垂體瘤,它的鑒別主要是通過核磁的檢查來發(fā)現(xiàn),他這個腫瘤看看是位于鞍內還是位于鞍上。此外顱咽管瘤比垂體瘤臨床表現(xiàn),比如他的肥胖或者是其它的發(fā)生率比垂體瘤要高一些,臨床表現(xiàn)還是稍微有不同的。01:44
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什么是顱內多發(fā)膠質瘤顱內多發(fā)膠質瘤是膠質瘤中比較特殊的一種類型,這種情況有可能是顱內的腫瘤先有一個原發(fā)灶,而原發(fā)灶的腫瘤細胞順著白質纖維向遠隔部位發(fā)生了腦內的轉移,而形成的多發(fā)性的膠質瘤。也有一些患者是由于顱內多個病灶同時發(fā)生的膠質瘤。但無論哪個原因,對于顱內多發(fā)性的膠質瘤是臨床上治療比較棘手,預后比較差的一種病理類型。對于這種膠質瘤,我們在臨床上需要引起特別關注。在治療中,我們一般需要通過手術的方式,切除腫瘤的主體,對于殘余的腫瘤,以及其他的小灶性的膠質瘤,進行放療、化療、靶向治療等方法進行控制。總體來說,這類的膠質瘤預后并不理想。01:24
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什么是顱咽管瘤顱咽管瘤各年齡組均可發(fā)生,但以兒童以及青少年多見,兒童期腫瘤發(fā)生于鞍內,常引起垂體功能低下,侏儒,性發(fā)育不全,向鞍上生長時可產生下丘腦綜合征,如尿崩癥,嗜睡等。視交叉受壓迫,可以引起視野缺損,常不對稱,往往先出現(xiàn)顳側下象限性缺損,因第三腦室室間孔堵塞產生顱內高壓癥。患者常主訴頭痛,疼痛多位于眶后,并且向頸背部放射,x線顯示蝶鞍擴大,蝶鞍側位片是蝶鞍壓扁,顱平片側位片常是鈣化點陰影。語音時長 1:30”
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什么是顱咽管瘤其實目前我國顱咽管瘤的患者也是比較常見,當然顱咽管瘤主要是引起壓迫的癥狀。它主要是起源于垂體胚胎發(fā)生過程中存在的扁平上皮細胞,是一種常見的先天性顱內良性腫瘤。因此,如果患有顱咽管瘤患者沒必要過于擔心,只要積極的接受治療還是沒有什么太大的問題。另外,顱咽管瘤大多數(shù)是位于蝶鞍之上,少數(shù)會在鞍內。顱咽管瘤的用名也是有很多,這與起始部位和生長是有很大關系,如鞍上囊腫、喉頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細胞瘤、上皮囊腫、釉質瘤等,這些都是顱咽管瘤的一些稱呼。另外,顱咽管瘤起病多數(shù)是在兒童以及青少年,其主要的臨床特點,一般是有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內壓增高、視力以及視野障礙、尿崩癥以及神經和一些精神的癥狀。語音時長 1:40”
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顱咽管瘤有什么癥狀顱咽管瘤的臨床表現(xiàn)。根據(jù)腫瘤的部位,發(fā)展的方向,以及年齡不同有所不同。 第一個就是顱內壓增高的癥狀,表現(xiàn)為頭痛,嘔吐和視乳頭水腫。 第二個表現(xiàn)是內分泌功能的紊亂。因為腫瘤侵犯,或者是壓迫下丘腦及垂體病,所導致內分泌功能紊亂。 第三個臨床表現(xiàn)是視力視野的障礙,如果是腫瘤位于鞍上壓迫視神經,或者是視交叉引起視神經原發(fā)性的萎縮。 除了以上的癥狀,還有表現(xiàn)為腫瘤向鄰近結構的擴展,比如深入到額葉,顳葉等部位,臨床表現(xiàn)為偏癱,癲癇發(fā)作,共濟失調,精神癥狀等。
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顱咽管瘤的治療是什么顱咽管瘤的患者首選手術開顱腫瘤切除術。對于術前術后有激素水平紊亂的患者可以行激素補充治療,比如腎上腺功能減退的患者,可以在術后服用氫化可的松。其他激素如甲狀腺等,可以根據(jù)情況給予補充。兒童患者需要注意生長激素及性激素的監(jiān)測和隨訪,對激素水平低下,需適當補充相應的激素。還有放射治療,其副作用包括內分泌的障礙,視神經炎,視力減退。術后的放療可以幫助抑制殘余腫瘤的生長。小的腫瘤可行伽馬刀或者是x刀治療。
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顱咽管瘤分型顱咽管瘤分型有鞍內型、鞍上型、第三腦室前型、復雜型四型。1、鞍內型:顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱軟管殘余上皮細胞發(fā)展而來的一種疾病,也是顱內比較常見的先天性腫瘤?;颊呖梢猿霈F(xiàn)顱內壓增高、內分泌功能紊亂、電解質紊亂、視力、視野障礙等癥狀。鞍內型顱咽管瘤多見于成人,腫瘤主要位于鞍內,比較常見。2、鞍上型:
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如何防止顱咽管瘤復發(fā)可以通過調整生活習慣、放射治療、靶向治療、化學治療、手術治療等方法來防止顱咽管瘤復發(fā),一旦確診為顱咽管瘤后,需要及時就醫(yī)進行規(guī)范治療。1、調整生活習慣:顱咽管瘤是位于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)生長緩慢的良性腫瘤,這種腫瘤生長比較緩慢,起病隱匿。為了預防此疾病的復發(fā),應調整良好的生活習慣,每天運動30分鐘,同時多吃