問先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥用什么藥
病情描述:
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥用什么藥
答醫(yī)生回答
病情分析:
先天性的腎上腺皮質(zhì)增生癥,一般情況下,如果在確診初期,可以使用少量的糖皮質(zhì)激素來進行治療,但是那需要根據(jù)患者的病情程度以及患者的恢復情況來確定一下的具體治療方案,也需要給患者及時的補充身體中所需的鹽分。
意見建議:
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新生兒腎上腺皮質(zhì)增生新生兒腎上腺皮質(zhì)增生,是因為我們通常通過產(chǎn)前,或者是通過出生后新生兒的診斷,會發(fā)現(xiàn)在腎上腺區(qū)域組織增厚,或者增大。那么腎上腺的皮質(zhì)增生的話,表明的就是說腎上腺,可以出現(xiàn)一些分泌功能的異常,特別是像類固醇的異常,出現(xiàn)一些這樣的表現(xiàn)。那么通過檢測和化驗,是可以得到結(jié)論的。單純的新生兒皮質(zhì)增生的話,可以用類固醇藥物來對抗和處理,如果是合并有其他的腫瘤和占位的時候,他需要考慮通過手術來治療。01:06
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腎上腺皮質(zhì)功能減退癥可以治愈嗎不可以,腎上腺皮質(zhì)功能減退癥沒有辦法治愈。腎上腺皮質(zhì)功能減退癥之所以發(fā)生,就是因為腎上腺本身發(fā)生了嚴重的損傷,所以導致腎上腺皮質(zhì)不能夠合成足夠的腎上腺激素,或者是由于腎上腺的上游器官,如垂體或下丘腦發(fā)生了嚴重的損傷或病變,不足以分泌促腎上腺激素,所以同樣使腎上腺皮質(zhì)醇本身沒有辦法合成。以目前的醫(yī)學手段是沒有辦法通過吃藥、手術補回來的,所以腎上腺皮質(zhì)功能減退癥一旦發(fā)生就需要終身用藥,需要長期補充糖皮質(zhì)激素治療,但是一般口服就夠了。01:02
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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是一種內(nèi)分泌性疾病,是較常見的常染色體隱性遺傳病。是由于皮質(zhì)激素合成過程中所需要酶的先天缺陷所導致的,皮質(zhì)醇合成不足,使血中濃度降低,由于負反饋作用刺激垂體分泌,促腎上腺皮質(zhì)激素增多導致腎上腺皮質(zhì)增生,并分泌過多的皮質(zhì)醇前身物質(zhì),如十一去氧皮質(zhì)醇和腎上腺雄酮等,從而發(fā)生一系列臨床癥狀。不同種族先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的發(fā)病率是有較大差別的。該病主要表現(xiàn)有21羥化酶缺乏和3羥脫氫酶缺乏,有男性化和失鹽的表現(xiàn),可以出現(xiàn)的低血鈉,高血鉀,循環(huán)衰竭,失鹽危象等。也可以發(fā)生于出生后數(shù)周內(nèi),危及生命。根據(jù)其臨床表現(xiàn)的嚴重程度可以分為典型的和非典型的臨床表現(xiàn)。語音時長 1:48”
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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是什么先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是由于基因缺陷,導致皮質(zhì)醇生物合成過程當中關鍵的酶缺乏,常見的是21羥化酶缺乏癥。對于兒童先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的治療建議有專門的規(guī)定,這個疾病的患者腎上腺皮質(zhì)功能減退癥會持續(xù)終生,需要進行糖皮質(zhì)激素治療,常需要鹽皮質(zhì)激素同時治療。青春期之后糖皮質(zhì)激素的替代和腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是差不多的。但是氫化可地松或醋酸可地松,每天最后一次應用要在睡覺之前使用。如果是應用潑尼松需要分次服用。特定的患者晚間單次服藥、推遲給藥的方案能夠減少夜間acth的升高,刺激腎上腺雄激素的合成。常規(guī)治療方案當中一般不推薦使用地塞米松,最容易出現(xiàn)類庫欣綜合癥的表現(xiàn)。但是特定情況下也有部分患者適合使用地塞米松。語音時長 1:32”
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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥能治嗎先天性的腎上腺皮質(zhì)增生癥是可以治療的。如果是兒童,一般情況下需要在規(guī)定的年齡到正規(guī)的醫(yī)院,通過手術療法來進行治療:;如果并不嚴重,那么可以通過前期使用一些糖皮質(zhì)激素來進行治療。也可以通過靜脈滴注一些生理鹽水來補充身體的水和電解質(zhì)平衡。
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嬰兒先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的癥狀病情分析:這是一種常染色體隱性遺傳性疾病,是由于基因缺陷導致的,主要表現(xiàn)為女嬰男性化,男性性早熟,皮膚色素沉著。由于腎上腺皮質(zhì)功能不足,可出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂,如低鈉血癥,高鉀血癥,嚴重脫水。部分小孩有明顯的胃腸道癥狀,如拒食、腹瀉、嘔吐,生長發(fā)育遲緩。意見建議:在懷疑或考慮有本病時,要及時檢查,尿液17-羥類固醇,17-酮類固醇常明顯升高。B超可發(fā)現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)增生。確診需要做基因診斷。有嚴重脫水、電解質(zhì)紊亂時要及時糾正,避免發(fā)生危險。
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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥怎么治療先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥一般通過多休息、調(diào)整飲食、應用藥物等方式治療,經(jīng)過及時有效治療,能夠得到較好緩解。1、多休息:先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥主要是由于腎上腺皮質(zhì)激素生物合成酶缺陷所導致的一種疾病,先天性基因突變和遺傳是該疾病的主要病因?;颊呖蓵霈F(xiàn)昏睡、嘔吐等癥狀,部分患者還會出現(xiàn)體重下降的情況。由于
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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥陰蒂肥大圖片先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥導致的陰蒂肥大,可以通過藥物治療、手術治療進行改善。