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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因?yàn)榕咛テ诘膭?dòng)脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨。主動(dòng)脈騎跨，是因?yàn)閯?dòng)脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動(dòng)脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來(lái)，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，還有主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

  01:19
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 9155次

• 如何早期發(fā)現(xiàn)患法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥的這種畸形，因?yàn)樗鶕?jù)肺血管的發(fā)育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，它臨床表現(xiàn)是不一樣的，輕的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，一般跟正常孩子沒(méi)有太大的區(qū)別，但是比較重的法洛氏四聯(lián)癥，比如肺血管發(fā)育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時(shí)候，很早的時(shí)候他就會(huì)發(fā)現(xiàn)吃奶費(fèi)勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時(shí)候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫(yī)院里面及時(shí)就診，還有一些比較輕一點(diǎn)的孩子，他可能很小的時(shí)候發(fā)育還可以，但是隨著他長(zhǎng)大一些，他的活動(dòng)量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長(zhǎng)發(fā)育的需要，所以他會(huì)出現(xiàn)隨著長(zhǎng)大，生長(zhǎng)發(fā)育受限，活動(dòng)以后缺氧，我們臨床最常見(jiàn)的一個(gè)現(xiàn)象叫蹲踞現(xiàn)象，就是孩子一活動(dòng)，活動(dòng)量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯(lián)癥，所以總結(jié)一下，就是在臨床上，孩子如果出現(xiàn)吃奶或者哭鬧或者活動(dòng)以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現(xiàn)象，這一般都提示法洛氏四聯(lián)癥。

  

  01:52
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 2162次

• 小兒法洛四聯(lián)癥是什么
  它是一種比較嚴(yán)重的先天性心臟病，這種疾病一般像孩子的成活率很低。治療也只能是通過(guò)手術(shù)進(jìn)行治療，服用藥物是沒(méi)有什么明確的效果。因?yàn)檫@種情況主要是心臟發(fā)育畸形，吃藥物不會(huì)對(duì)心臟畸形產(chǎn)生什么影響，臨床上也沒(méi)有什么治療心臟畸形藥物，比較特殊的案例。尤其是懷孕期間，如果沒(méi)有發(fā)現(xiàn)孩子有這種嚴(yán)重的先天性疾病，一般是沒(méi)有什么太大問(wèn)題。如果是在懷孕期間發(fā)現(xiàn)孩子在這個(gè)心臟有這方面疾病，最好是及時(shí)的治療，最好選擇正規(guī)的大型的醫(yī)院進(jìn)行治療。這樣孩子才能夠成活，而且一般像活到成年幾率也是有的，如果是不及時(shí)手術(shù)很可能就會(huì)因?yàn)樾牧λソ叨舱哿恕?/div>

  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:32”

  馮澤瑞 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-01-07 1569次

• 法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥病理解剖學(xué)改變是右心室流出道梗阻，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚，這四個(gè)征相就是四聯(lián)癥。血流動(dòng)力學(xué)改變是右心室，右心房擴(kuò)張，肺動(dòng)脈狹窄，右室流出道梗阻，肺少血，體循環(huán)中有混合血。臨床表現(xiàn)是青紫，杵狀指出現(xiàn)在六個(gè)月以后，再就是缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為呼吸急促，陣發(fā)性呼吸困難，暈厥，驚厥。第三個(gè)是蹲踞現(xiàn)象，表現(xiàn)為下肢屈曲，增加體循環(huán)阻力，肺血流量增多，回心血量減少，體循環(huán)氧飽和度增加。再有一個(gè)體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音，心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚，X線表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段凹陷，沒(méi)有肺門(mén)“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心導(dǎo)管檢查表現(xiàn)為血氧飽和度明顯降低。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:38”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-20 19065次

• 法洛四聯(lián)癥概述是什么
  先天性法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心血管畸形，包括肺動(dòng)脈狹窄、心室間隔缺損、主動(dòng)脈右位（主動(dòng)脈騎跨于缺損的室間隔上）和右心室肥大四種異常，是最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中所占比例接近10%。兒童期未經(jīng)手術(shù)治療者預(yù)后不佳，多于20歲以前死于心功能不全或腦血管意外、感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。
  鄭德玉 副主任醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2018-11-27 1402次

• 什么是法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥主要是心臟畸形，包括右心室肥厚、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損。主要表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難和缺氧性發(fā)作。法洛四聯(lián)癥可累及心血管呼吸系統(tǒng)，嚴(yán)重者多因心衰，心律失常而死亡。本病主要采取手術(shù)治療，糾正心臟畸形。
  馬謙 主治醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2018-11-29 1704次

• 法洛四聯(lián)癥怎樣確診
  法洛四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨和右心室肥大，與發(fā)病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關(guān)，通過(guò)心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預(yù)防法洛四聯(lián)癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對(duì)胎兒發(fā)育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質(zhì)，避免煙酒的刺
  楊士偉 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2024-11-21 0次

• 法洛四聯(lián)癥的診斷
  法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病，需要與三聯(lián)征、大血管錯(cuò)位等其他的發(fā)紺相鑒別。右心導(dǎo)管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點(diǎn)是右心室壓力等于或略高于主動(dòng)脈，肺動(dòng)脈壓力低，有時(shí)導(dǎo)管可以通過(guò)缺損進(jìn)入左心室或升主動(dòng)脈。右心造影的主要征象是：1.肺動(dòng)脈口顯示不同程度的狹窄，呈現(xiàn)第三心音和或肺動(dòng)脈
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-05-24 117次