問(wèn)重癥肌無(wú)力診斷標(biāo)準(zhǔn)
病情描述:
重癥肌無(wú)力診斷標(biāo)準(zhǔn)
答醫(yī)生回答
病情分析:
重癥肌無(wú)力的診斷主要依據(jù)患者典型的臨床表現(xiàn)(受累肌肉的分布與某一運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損后出現(xiàn)肌無(wú)力的范圍不相吻合,活動(dòng)后癥狀加劇,休息或膽堿酯酶抑制劑治療后可以緩解,表現(xiàn)晨輕暮重的波動(dòng)現(xiàn)象),結(jié)合藥物試驗(yàn)、肌電圖以及免疫學(xué)檢查,即可作出診斷。
意見(jiàn)建議:
懷疑重癥肌無(wú)力的患者應(yīng)盡早就診神經(jīng)內(nèi)科,在醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行檢查,確診后應(yīng)按醫(yī)囑服藥,不可自行停藥減藥,也不可過(guò)量服藥。平時(shí)應(yīng)注意休息,避免過(guò)度勞累,保證三餐營(yíng)養(yǎng),不要熬夜,不要酗酒,保證睡眠質(zhì)量。
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如何診斷重癥肌無(wú)力診斷重癥肌無(wú)力主要是根據(jù)患者的臨床表現(xiàn),就是晨輕暮重的骨骼肌無(wú)力。這個(gè)無(wú)力是疲勞性,是個(gè)病態(tài)的疲勞性。比如讓病人兩眼往上面看,看一分鐘,正常人堅(jiān)持一分鐘沒(méi)問(wèn)題,但是他就有可能眼瞼看著就掉下來(lái),也可能幾秒鐘之內(nèi)就掉下來(lái),所以這是一個(gè)病態(tài)的疲勞現(xiàn)象。還表現(xiàn)為時(shí)好時(shí)壞,閉上眼睛休息一會(huì)兒,再一睜開(kāi)就睜的挺大了。所以它是一個(gè)病態(tài)的疲勞現(xiàn)象,勞累后加重,休息后減輕。對(duì)正常人來(lái)講,是個(gè)晨輕暮重的骨骼肌無(wú)力,這就是它最大的一個(gè)特點(diǎn)。但是輔助檢查的措施,陰性的有的時(shí)候也不能完全除外重癥肌無(wú)力。01:27
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重癥肌無(wú)力的原因重癥肌無(wú)力的病因具體來(lái)說(shuō),目前還是相對(duì)說(shuō)比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個(gè)原因就是說(shuō)我們神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),一個(gè)獲得性的免疫性疾病。就是說(shuō)咱們知道變壓器,把一個(gè)電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r(shí)候,經(jīng)過(guò)變壓器的一個(gè)放大,然后把這個(gè)線路傳到更遠(yuǎn)的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個(gè)反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個(gè)興奮,積累到神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),釋放一個(gè)乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個(gè)受體,這個(gè)受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配,完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞,然后這個(gè)肌肉就產(chǎn)生一個(gè)收縮。重癥肌無(wú)力病變是在這個(gè)肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會(huì)受到一些影響,咱們說(shuō)的它這個(gè)受體,它有些人變異了我們身體就覺(jué)得你這樣變了,不是我原來(lái)的那個(gè)受體了。我們要產(chǎn)生一個(gè)免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體,這個(gè)抗體它要破壞這個(gè)受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細(xì)胞,特別是橫紋肌的細(xì)胞,它跟我們身體骨骼肌細(xì)胞,那個(gè)受體它有相似性。就是有一個(gè)相關(guān)的,大家可以共用式的。這個(gè)胸腺里面的T細(xì)胞,它受到一些T細(xì)胞抑制這個(gè)免疫的,就是不要你過(guò)度的對(duì)自身免疫??墒窃谶@些病人,這個(gè)胸腺肥大、胸腺瘤都是T細(xì)胞比較活躍。我們這個(gè)身體受到一些感染,比方說(shuō)非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來(lái)這個(gè)細(xì)胞的一個(gè)改變,這個(gè)時(shí)候T細(xì)胞就認(rèn)為這個(gè)改變了,它的抗原不對(duì)了,那么它就會(huì)產(chǎn)生一種抗體。這個(gè)抗體它就會(huì)經(jīng)過(guò)胸腺,然后游離到血液當(dāng)中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點(diǎn),它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng),它破壞這個(gè)受體,受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒(méi)有減少??墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜,受體減少了,它就會(huì)帶來(lái)信息的減少。同樣的道理,它就不會(huì)刺激到這個(gè)肌肉纖維的興奮,所以它就帶來(lái)了一個(gè)肌無(wú)力。因?yàn)樗且粋€(gè)受體的改變,所以咱們說(shuō)的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動(dòng)越多,這個(gè)時(shí)候你傳導(dǎo)信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個(gè)時(shí)候它就不產(chǎn)生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復(fù)了?;謴?fù)以后,然后你這個(gè)時(shí)候你再活動(dòng),它肌肉又開(kāi)始出現(xiàn)收縮活動(dòng)。所以它會(huì)表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說(shuō)的它雖然是一個(gè)全身性的累及。這個(gè)疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開(kāi)始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性,同時(shí)還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當(dāng)然具體的哪個(gè)是最主要的,就是咱們說(shuō)的始動(dòng)因子。它第一個(gè)發(fā)起啟動(dòng)的不是很清楚,目前認(rèn)為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個(gè)疾病,因?yàn)樗詈髱?lái)的都是肌無(wú)力,跟前面說(shuō)的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病,它有的時(shí)候臨床也需要鑒別。后者確實(shí)有的藥可以控制它,就是咱們說(shuō)的萬(wàn)全力太利魯唑片,可以對(duì)它進(jìn)行一個(gè)緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時(shí)間。05:07
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如何診斷重癥肌無(wú)力要診斷患者是否存在重癥肌無(wú)力,一定要結(jié)合患者的病史,相應(yīng)的體格檢查,以及肌電圖和相應(yīng)的抽血化驗(yàn)等輔助檢查,進(jìn)行綜合分析。如果患者出現(xiàn)晨輕暮重的肌肉無(wú)力,比如雙側(cè)眼瞼的下垂,四肢骨骼肌肉無(wú)力,甚至出現(xiàn)呼吸困難,累及呼吸肌?;颊咄ㄟ^(guò)肌電圖檢查發(fā)現(xiàn)從平電刺激波幅遞減,低頻電刺激波幅也是遞減,以及通過(guò)抽血化驗(yàn),患者存在抗乙酰膽堿抗體,這些患者就可以診斷重癥肌無(wú)力。此類(lèi)患者還可以進(jìn)行新斯的明試驗(yàn),或者是冰水刺激實(shí)驗(yàn),患者也可以進(jìn)一步協(xié)助診斷重癥肌無(wú)力。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:14”
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重癥肌無(wú)力鑒別診斷鑒別診斷主要包括一些腦干病變、線粒體、腦肌病、格林巴利綜合征等,有時(shí)候還需要與急性多發(fā)性肌炎鑒別,比如腦干的病變,有一些腦干實(shí)質(zhì)性的損害,腦部ct、磁共振和必要的腦積液可有助于檢查明確。因?yàn)槟X干病變的時(shí)候可能會(huì)出現(xiàn)一些呼吸、咀嚼、吞咽的困難,這是相同點(diǎn)。線粒體腦肌病用于眼畸形和腦干性鑒別,主要因?yàn)槎紩?huì)伴有眼外肌的受累、眼球的運(yùn)動(dòng)障礙等,所以臨床上根據(jù)ct和磁共振、乳酸以及肌活檢等辨別。格林巴利綜合征,是與全身性的重癥肌無(wú)力鑒別,但是格林巴利綜合癥主要為急性、遲緩性、對(duì)稱性肢體麻痹,眼外肌受累比較少見(jiàn),而且腦脊液檢查有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象,顯示神經(jīng)源性受損。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 2:05”
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重癥肌無(wú)力診斷病情分析:重癥肌無(wú)力依據(jù)患者典型的臨床癥狀(眼外肌、頸肌、四肢近端肌肉受累,癥狀晨輕暮重),結(jié)合藥物試驗(yàn)(新斯的明)、肌電圖(低頻重復(fù)電刺激試驗(yàn))、相關(guān)試驗(yàn)(疲勞試驗(yàn))以及免疫學(xué)等檢查可明確診斷。意見(jiàn)建議:懷疑重癥肌無(wú)力的患者應(yīng)盡快就診神經(jīng)內(nèi)科,在醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行檢查,不可聽(tīng)信謠言,濫用民間偏方,以免耽誤治療時(shí)機(jī)。平時(shí)應(yīng)注意休息,避免過(guò)度勞累,保證三餐營(yíng)養(yǎng),不要熬夜,保證睡眠質(zhì)量。
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重癥肌無(wú)力的診斷病情分析:當(dāng)患者長(zhǎng)期出現(xiàn)雙眼復(fù)視以及眼瞼下垂等癥狀時(shí),要及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行診斷。一般情況下,醫(yī)生會(huì)對(duì)患者的體格以及神經(jīng)進(jìn)行檢查,還會(huì)進(jìn)行疲勞試驗(yàn)、新斯的明試驗(yàn)以及血液檢查。若疲勞實(shí)驗(yàn)以及新斯的明試驗(yàn)均呈陽(yáng)性,且體內(nèi)乙酰膽堿受體抗體水平異常升高,即可基本判定患者患有重癥肌無(wú)力。意見(jiàn)建議:出現(xiàn)重癥肌無(wú)力后,患者應(yīng)及時(shí)在醫(yī)生的指導(dǎo)下通過(guò)藥物進(jìn)行治療,以免癥狀加重。平時(shí)還要盡量避免食用堅(jiān)硬的食品,以免影響營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收。
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重癥肌無(wú)力治療重癥肌無(wú)力治療包括藥物治療、手術(shù)治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。如患者出現(xiàn)肌無(wú)力危象也就是患者呼吸肌發(fā)生癱瘓,出現(xiàn)呼吸困難時(shí)醫(yī)生會(huì)立即對(duì)患者進(jìn)行人工通氣,包括氣管插管或氣管切開(kāi),以此實(shí)施搶救。此外可以使用糖皮質(zhì)激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換。考慮胸腺瘤所
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甲亢重癥肌無(wú)力甲亢的患者,因?yàn)榇嬖谧陨砻庖咝缘漠惓?,有可能?huì)使患者出現(xiàn)重癥肌無(wú)力,因?yàn)榧卓汉椭匕Y肌無(wú)力都屬于免疫性的疾病,患者存在自身免疫性的異常,有可能會(huì)使患者產(chǎn)生攻擊自己細(xì)胞的一些抗體,尤其是出現(xiàn)了乙酰膽堿受體抗體的患者,可以出現(xiàn)神經(jīng)遞質(zhì)傳遞功能障礙,導(dǎo)致患者出現(xiàn)骨骼肌無(wú)力,如果患者有甲亢,出現(xiàn)重癥肌無(wú)力的風(fēng)