噬血細(xì)胞綜合征不是一種疾病,而是一組臨床綜合征。人體血液中有一種吞噬細(xì)胞,這種細(xì)胞正常情況下可以吞噬入侵體內(nèi)的細(xì)菌和機(jī)體內(nèi)衰老的細(xì)胞,清理對(duì)人體有害的物質(zhì)。但是如果由于各種原因?qū)е峦淌杉?xì)胞過(guò)度增殖,這種細(xì)胞就會(huì)連人體的正常器官一起吞噬,造成人體機(jī)能的損傷。臨床上主要表現(xiàn)為發(fā)熱,以高熱為主,體溫往往會(huì)高于40度。脾大也是非常常見(jiàn)的表現(xiàn),可以出現(xiàn)巨脾。并可以出現(xiàn)全血細(xì)胞減少。特征性的表現(xiàn)是在骨髓或者是淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。也就是會(huì)發(fā)現(xiàn)吞噬細(xì)胞吞噬正常紅細(xì)胞,血小板或者是白細(xì)胞的現(xiàn)象。噬血細(xì)胞綜合征多是由于感染、惡性腫瘤,自身免疫性疾病等多種因素引起。
嗜血細(xì)胞綜合征是什么病
概述:
對(duì)癥用藥建議:
噬血細(xì)胞綜合征的治療主要是針對(duì)原發(fā)病的治療,主要是原發(fā)病去除,噬血細(xì)胞綜合征可以得到有效的緩解。急性期的時(shí)候使用丙種球蛋白有助于緩解病情。病情非常嚴(yán)重的,可以行骨髓移植術(shù)。
飲食注意:
噬血細(xì)胞綜合征發(fā)作時(shí),病人一般病情比較危急,飲食以流質(zhì)易消化飲食為主。不要過(guò)熱,以免損傷人體的黏膜細(xì)胞引發(fā)出血。一些油膩的東西最好不要吃。硬殼類(lèi)的食品要遠(yuǎn)離,以免劃傷黏膜細(xì)胞。
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噬血細(xì)胞綜合征是什么噬血細(xì)胞綜合征這個(gè)病非常非常的惡,進(jìn)展快,死亡率高,是由于多種原因引起的全血細(xì)胞減少、發(fā)熱,高熱怎么都退不了,多臟器功能衰竭,還有肝脾腫大,這么一種兇險(xiǎn)的疾病。過(guò)去見(jiàn)證了疾病,從不認(rèn)識(shí)到現(xiàn)在的80%的治愈率,對(duì)這個(gè)病目前已經(jīng)有了明確的認(rèn)識(shí),具體來(lái)說(shuō)就是三系減低,比如孩子面色蒼白,就是貧血,有的時(shí)候達(dá)到2克左右的血色素。還有就是血小板減少,個(gè)位數(shù),甚至于嚴(yán)重的大出血,皮膚黏膜的出血,甚至于嚴(yán)重的鼻出血,或者是器官的出血。還有漿膜腔的積液,甚至于還有白細(xì)胞低,就會(huì)嚴(yán)重的感染。這種感染抗生素治療,沒(méi)有任何的效果。高熱不退,怎么都搞不清楚是什么一個(gè)病,一摸肝脾還腫大,但它又不是白血病,就叫做噬血細(xì)胞綜合征。01:26
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嗜血細(xì)胞綜合征首先,嗜血細(xì)胞綜合征被認(rèn)為是一種單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病,主要是由于細(xì)胞毒,殺傷細(xì)胞,CTL以及NK細(xì)胞功能缺陷導(dǎo)致抗原清除障礙。單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)持續(xù)抗原刺激而過(guò)度活化增殖,產(chǎn)生大量的炎癥細(xì)胞因子而導(dǎo)致的一種臨床綜合征。主要是由于遺傳、感染、免疫性疾病和藥物等因素所引起的,臨床癥狀可以出現(xiàn)發(fā)熱、脾大、全血細(xì)胞減少,高甘油三酯血癥的一些癥狀,可以并發(fā)有出血、感染和多臟器功能衰竭的一些癥狀。對(duì)于這類(lèi)患者治療的辦法主要是應(yīng)用化療來(lái)控制疾病的發(fā)展,這個(gè)疾病一般是比較兇險(xiǎn),大部分患者會(huì)出現(xiàn)死亡的情況。另外,治療主要是選擇地塞米松,依托泊苷以及環(huán)孢素為基礎(chǔ)的一個(gè)綜合性治療。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:38”
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