硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病。其病因與遺傳和免疫異常有關(guān),多發(fā)于育齡婦女。臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并累及心、肺、腎、消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病。
依據(jù)其皮膚病變的程度及病變累及的部位,可分為局限性和系統(tǒng)性兩型。對于局限性硬皮病,主要表現(xiàn)為皮膚硬化。而對于系統(tǒng)性硬皮病,又稱為系統(tǒng)性硬化癥,可累及皮膚、滑膜及內(nèi)臟,特別是胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統(tǒng)等,引起相應(yīng)臟器的功能不全。