凝血因子12缺乏就是指凝血因子Ⅻ缺乏,是凝血因子Ⅻ缺乏癥。
凝血因子Ⅻ缺乏癥也叫Hageman因子缺乏癥,是常染色體隱性遺傳疾病,男女均可患病。由于凝血因子Ⅻ在血液循環(huán)中處于不活動(dòng)狀態(tài),與損傷表面接觸后被激活而起作用,故患者平時(shí)多無(wú)自發(fā)性出血,僅于外傷或手術(shù)時(shí)可能有出血表現(xiàn),并且多不嚴(yán)重。
患者的臨床表現(xiàn)是可能會(huì)出現(xiàn)鼻衄、胃腸道出血、皮膚、肌肉或顱內(nèi)的輕度出血,也可能會(huì)有產(chǎn)后出血或外傷后輕微出血等表現(xiàn),部分患者伴有血栓病的癥狀,少數(shù)患者月經(jīng)出血嚴(yán)重,關(guān)節(jié)腔積血罕見(jiàn)。通常實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)患者的凝血時(shí)間顯著延長(zhǎng),凝血活酶生成障礙,凝血酶原消耗顯著減少,但血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間及凝血酶原時(shí)間均正常。因本病很少有嚴(yán)重出血現(xiàn)象,患者一般不需特殊治療,如發(fā)生出血可輸少量新鮮血漿、庫(kù)血等,均可止血。