淀粉樣變性心肌病是一種心肌功能紊亂的疾病，在心肌組織內(nèi)沉積有能被蘇木紫-伊紅均勻染色的淀粉樣蛋白質(zhì)，臨床一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性，發(fā)生于結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等，或發(fā)生于多發(fā)性骨髓瘤均稱為繼發(fā)性淀粉樣變性心肌病。無(wú)以上病因則為原發(fā)性淀粉樣變性心肌病，多與遺傳有關(guān)。淀粉樣變性心肌病，會(huì)有以下臨床表現(xiàn)：
第一、限制型心肌病最為常見，表現(xiàn)為右心功能不全和周圍性水腫，無(wú)夜間陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼吸，由于心室僵硬，可導(dǎo)致左心室舒張?jiān)缙诔溆俣葴p慢。
第二、充血性心衰較為常見，常見者有心悸、氣促、兩肺底濕啰音，由心肌收縮功能減退所致。
第三、體位性低血壓，患者可出現(xiàn)體位性低血壓，多有血管和自主神經(jīng)淀粉樣變性所致，此外還與心臟和腎上腺淀粉樣變性有關(guān)。
第四、心律失常頗為常見，病變累及傳導(dǎo)系統(tǒng)者，多表現(xiàn)為束支傳導(dǎo)阻滯，高度房室傳導(dǎo)阻滯以及發(fā)作性竇性靜止。
第五、心絞痛，淀粉樣變性心肌病，累及冠狀動(dòng)脈者可引起心絞痛，大部分病人胸前導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)病理性Q波或者是過渡區(qū)R波遞增不良。
第六、體檢，可發(fā)現(xiàn)頸靜脈充盈，有庫(kù)斯莫爾征，舒張期額外心音，一些病例可有二尖瓣關(guān)閉不全的心臟雜音。
