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概述：

患者的肺臟損傷時(shí)，膠原蛋白進(jìn)行修補(bǔ)，如果過(guò)度修復(fù)，細(xì)胞外基質(zhì)大量聚集，形成肺纖維化。

肺纖維化多在40～50歲發(fā)病，呼吸困難最常見(jiàn)癥狀。輕度肺纖維化時(shí)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。嚴(yán)重的肺纖維化患者呼吸困難。部分患者有杵狀指。肺組織纖維化導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變。

檢查

可以通過(guò)如下檢查對(duì)患者的病情進(jìn)行診斷1.查體患者進(jìn)行性氣急或者存在捻發(fā)音等。2.X線檢查早期雖有呼吸困難，兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀，而且偶見(jiàn)胸膜腔積液，嚴(yán)重者存在增厚或鈣化。3.實(shí)驗(yàn)室檢查患者可見(jiàn)明顯血沉增快。4.肺功能檢查彌散功能降低和低氧血癥等病癥出現(xiàn)。5.肺組織活檢可提供病理學(xué)依據(jù)進(jìn)行診斷。診斷可以根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)等醫(yī)學(xué)方法可確診。

治療

1.藥物治療(1)吡非尼酮：吡非尼酮《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中各推薦用于治療的兩個(gè)藥物之一，也是全球第一個(gè)獲批肺纖維化的治療藥物。IPF患者服藥治療52周后，能夠減緩患者的肺功能指標(biāo)，延長(zhǎng)患者無(wú)進(jìn)展生存期降低患者死亡風(fēng)險(xiǎn)。(2)尼達(dá)尼布：尼達(dá)尼布是《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級(jí)最高（條件推薦）的兩大藥物之一。2.非藥物治療①氧療；②機(jī)械通氣等。

以上內(nèi)容僅供參考