心尖肥厚型心肌病它與經(jīng)典的肥厚型心肌病不同,常不伴有左心室流出道梗阻或者是壓力差,主要是見于胎兒發(fā)育時,心肌對循環(huán)中兒茶酚胺反應(yīng)異常造成心肌纖維排列紊亂和不對稱性肥厚。有家族遺傳傾向,屬常染色體顯性遺傳,進(jìn)展比較緩慢,多在中年時期才出現(xiàn),大多數(shù)發(fā)生于男性。主要表現(xiàn)為胸悶,頭暈,胸痛。確診主要是通過超聲心電圖檢查。
對于心尖肥厚型心肌病不伴流出道狹窄無需手術(shù),以保守治療為主,有臨床癥狀者可以使用藥物治療。如果胸悶胸痛癥狀比較輕的,家族中沒出現(xiàn)過猝死的,行24小時動態(tài)心電圖檢查沒有惡性的心律失常,可以不需要治療,但是需要定期復(fù)查動態(tài)心電圖。有臨床癥狀,但沒有心律失常、心衰的患者可以使用β受體阻斷劑,倍他樂克或者比索洛爾,如果治療無效可以使用非二氫吡啶類的鈣離子拮抗劑維拉帕米或地爾硫卓。如果有臨床癥狀,伴有室性心律失常,可以使用抗心律失常的藥物胺碘酮聯(lián)合β受體阻斷劑,如果合并有心力衰竭者可以使用利尿劑。
本病預(yù)后是比較良好的,只有少數(shù)可發(fā)生猝死和心功能不全。治療的過程中避免使用正性肌力的藥物,地高辛、西地蘭及擴(kuò)張血管的藥物硝酸酯類的。