兒童重度再生障礙性貧血就是指兒童重型再生障礙性貧血,是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征,以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特征,臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。確切病因尚未明確,發(fā)病可能與化學藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關。
兒童重型再生障礙性貧血起病急,進展迅速,常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯,但隨著病程發(fā)展,呈進行性進展。幾乎均有出血傾向,皮膚、黏膜出血廣泛而嚴重,且不易控制,60%以上有內臟出血,主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血和顱內出血。病程中幾乎均有發(fā)熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍,從而導致敗血癥,肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化。