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概述：

肥厚型心肌病就是以左心室或右心室肥厚，心腔變小為特征，主要是以室間隔的增厚最為嚴(yán)重的心肌疾病。這里的梗阻主要是左室流出道的梗阻，流出道是收縮期心臟將血液泵出心臟的必經(jīng)之路。然而，肥厚性心肌病的室間隔肥大導(dǎo)致這條必經(jīng)之路發(fā)生梗阻。這就猶如一臺機(jī)器運(yùn)轉(zhuǎn)時機(jī)器被卡住一樣，空有大馬力的發(fā)動機(jī)，卻無法高速運(yùn)轉(zhuǎn)。長時間的后負(fù)荷增加，導(dǎo)致心肌越來越肥大。由于心肌的肥大而血管卻沒有增生，這也就導(dǎo)致了心肌的缺血。同時由于心肌重構(gòu)，部分心肌壞死有彈性纖維替代，使心肌的收縮力進(jìn)一步下降。目前認(rèn)為肥厚型心肌病是一種常染色顯性遺傳病，近一半的患者有家族史。

診斷與表現(xiàn)：

梗阻性肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一種，診斷標(biāo)準(zhǔn)是安靜時左心室與主動脈瓣下壓力階差大于等于30毫米汞柱。超聲心動圖可以顯示舒張期時，室間隔的厚度大于等于15毫米，并且與后壁的厚度比大于等于1.3。

癥狀表現(xiàn)為呼吸困難，胸痛暈厥和心律失常，甚至猝死；心臟會有輕度的增大，去醫(yī)院檢查醫(yī)生可以聞及收縮期雜音；下蹲時可減輕，而服用硝酸甘油卻無效。

藥物治療：

優(yōu)先使用β受體阻滯劑，如普萘洛爾，拉貝洛爾，卡維地洛，此類藥物可減弱心肌收縮力，減輕流出道梗阻，減少心肌氧耗。

另外還應(yīng)使用鈣離子拮抗劑，如地爾硫卓和維拉帕米，這類藥物是針對于貝塔受體阻滯劑療效差或者不可使用的患者。但這兩類藥物一般不建議聯(lián)用，因?yàn)闀?dǎo)致心率減慢血壓下降。

肥厚性心肌病嚴(yán)重者可以采用手術(shù)治療，介入治療可以選擇經(jīng)皮試間隔心肌消融術(shù)，創(chuàng)傷小副作用少。另外由于這種病很大程度上與遺傳有關(guān)，所以直系親屬都應(yīng)該做一些篩選性的檢查來看自己是否患有肥厚性心肌病。

以上內(nèi)容僅供參考

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梗阻性肥厚型心肌病

概述：

診斷與表現(xiàn)：

藥物治療：

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