法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯(lián)癥的預后主要取決定肺動脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內死亡，50%的患兒在3歲內死亡，預后欠佳。
法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)
胡江平副主任醫(yī)師
鄭州市中醫(yī)院中醫(yī)內科
2018-12-054190次
概述：
臨床表現(xiàn)：
典型表現(xiàn)：患兒在生下來之后便會出現(xiàn)進行性的缺氧表現(xiàn)，如進行性的面色青紫、呼吸困難，容易疲勞，精神欠佳，多在勞累后出現(xiàn)，需要蹲下來休息才能稍微緩解。面色發(fā)紺多在出生后的3個月至半年之內出現(xiàn)，也有少數到3歲以后或成人期才出現(xiàn)。呼吸困難一般在出生后6個月就出現(xiàn)了，嚴重的會出現(xiàn)腦組織缺氧，導致意識喪失或反復的抽搐。
體征：
由于室間隔的缺損，左右兩個心室的壓力差不多相同，但是由于肺動脈瓣狹窄，肺動脈的壓力下降，可出現(xiàn)長期的 右心室力增高，加上機體的缺氧，會導致心功能不全，因此患兒的生長發(fā)育很緩慢，常伴有杵狀指、趾。典型的體征為在胸骨左緣可以聽到粗糙的收縮期噴射樣雜音，常伴細微的震顫，肺動脈瓣第二心音減弱以至于消失。
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什么是法洛四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。
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景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 9153次
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如何早期發(fā)現(xiàn)患法洛四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥的這種畸形，因為它根據肺血管的發(fā)育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴重程度，它臨床表現(xiàn)是不一樣的，輕的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區(qū)別，但是比較重的法洛氏四聯(lián)癥，比如肺血管發(fā)育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發(fā)現(xiàn)吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫(yī)院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發(fā)育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發(fā)育的需要，所以他會出現(xiàn)隨著長大，生長發(fā)育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現(xiàn)象叫蹲踞現(xiàn)象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯(lián)癥，所以總結一下，就是在臨床上，孩子如果出現(xiàn)吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現(xiàn)象，這一般都提示法洛氏四聯(lián)癥。
01:52
景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 2161次
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法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)法洛四聯(lián)癥主要是自幼出現(xiàn)進行性青紫和呼吸困難、易疲乏，勞累后常蹲踞位休息，嚴重缺氧時可引起暈厥，長期右心壓力增高、缺氧，可發(fā)生心功能不全。患者除明顯青紫外，常伴有杵狀指，心臟聽診肺動脈瓣第二心音減弱甚至消失，胸骨左緣?？陕劶笆湛s期噴射樣雜音。腦血管意外、腦梗死、肺部感染等，常常為本病的并發(fā)癥。語音時長 1:06”
樊浩
主治醫(yī)師臨沂市人民醫(yī)院
2018-08-07 1859次
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法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)法洛四聯(lián)癥最初的臨床表現(xiàn)，取決于右室流出道狹窄的程度，最常見的情況是出生時僅有輕微的口唇、四肢末梢青紫，隨著年齡的增加，由于右心室漏斗部分狹窄加重，口唇、四肢末梢青紫的情況可能會加重。部分患者會突然出現(xiàn)肺血流極度減少，或者是心室水平右向左分流的增加，患者出現(xiàn)體循環(huán)極度低氧，而引起缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為雙眼上翻，口唇、四肢末梢停止加重，面部軀干青紫，心率加快，患者煩躁等。年齡稍大的患者活動量下降，勞累后經常喜歡蹲踞，他們通過蹲下來增加體循環(huán)的阻力，使心室水平右向左分流減少，達到自我減輕重的癥狀的目的，合并粗大肺側支的患者可以出現(xiàn)充血性心力衰竭，年齡較大紫紺嚴重的患者由于支氣管動脈側支循環(huán)豐富，如果發(fā)生破裂，患者可能會出現(xiàn)大咯血。語音時長 1:31”
張博
主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-08-05 3970次
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法洛四聯(lián)癥有哪些臨床表現(xiàn)法洛四聯(lián)癥，主要是表現(xiàn)時間隔缺損，肺動脈狹窄，主動脈騎跨及右心室肥厚?；純嚎沙霈F(xiàn)呼吸困難，口唇紫紺，心臟可聞及心前區(qū)3到4級的收縮期雜音，心前區(qū)隆起，心臟彩超，可以進一步明確診斷。法洛四聯(lián)癥是小兒先天性心臟病中比較復雜的類型。
林紅
副主任醫(yī)師本溪鋼鐵(集團)公司總醫(yī)院
2018-11-30 1403次
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法洛四聯(lián)癥的其他臨床表現(xiàn)法洛四聯(lián)癥是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀除了青紫和蹲踞以外，還可表現(xiàn)為，患兒生長發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數月或數年后發(fā)生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。
郭紅枝
副主任醫(yī)師長治市婦幼保健院
2018-12-11 1303次
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法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀1，青紫，為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄的程度有關。多見于毛細血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結合膜等。因血氧含量下降，活動耐力下降，稍一活動，如啼哭，情緒激動，體力勞動，寒冷等。即可出現(xiàn)氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢
錢端
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2022-04-08 456次
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法洛四聯(lián)癥臨床有哪些特點一、有可能會出現(xiàn)明顯的缺氧表現(xiàn)，口唇發(fā)干，另外會出現(xiàn)杵狀指，末端指節(jié)關節(jié)粗大。第二、有可能會導致營養(yǎng)的不良，出現(xiàn)發(fā)育明顯的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能會導致胸前區(qū)隆起，另外心前區(qū)會出現(xiàn)抬舉樣的波動，再就是通過查體有可能會聽到心臟的雜音，主要是在胸骨左緣二三肋間可以聽到噴射性的收縮期雜音，同時有
王志新
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2022-06-22 50次
