1、臨床表現(xiàn):本病多發(fā)于50歲以后,通常起病很隱匿,后期主要表現(xiàn)為活動性的呼吸困難,并呈現(xiàn)進(jìn)行性的加重,常伴有干咳。全身癥狀不明顯,可以出現(xiàn)乏力、食欲差、體重減輕等,發(fā)熱比較少見。
2、體征:大多數(shù)患者可見杵狀指,雙肺基底部可以聽見吸氣末細(xì)小的啰音。晚期可以出現(xiàn)口唇發(fā)紺。
3、影像學(xué)表現(xiàn):X 線通常顯示雙肺外帶、胸膜下以及基底 ,伴有蜂窩樣改變。胸部CT可見特征性改變,如病變呈網(wǎng)格樣、蜂窩狀改變,伴或不伴有支氣管擴(kuò)張,病變多以胸膜下以及基底部多見。
4、肺功能:可表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙。
5、實驗室檢查:乳酸脫氫酶以及類風(fēng)濕因子等輕度升高。
6、外科肺活檢:對影像學(xué)改變不典型的患者可以選擇肺活檢。