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概述：

原發(fā)性膽汁性肝硬化又稱為原發(fā)性膽汁性膽管炎，是一種慢性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病。其發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，可能與遺傳背景及環(huán)境等因素相互作用所導(dǎo)致的異常自身免疫反應(yīng)有關(guān)。

本病多見(jiàn)于中老年女性，最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為乏力和皮膚瘙癢；其病理特點(diǎn)為進(jìn)行性、非化膿性、破壞性肝內(nèi)小膽管炎，最終可發(fā)展至肝硬化。本病雖然是自身免疫性疾病，但經(jīng)過(guò)積極治療是可以延長(zhǎng)生存期的。

對(duì)癥用藥建議：

1、基礎(chǔ)治療：目前熊去氧膽酸是唯一被國(guó)際指南均推薦用于治療本病的藥物。其主要作用機(jī)制為促進(jìn)膽汁分泌、抑制疏水性膽酸的細(xì)胞毒作用及其所誘導(dǎo)的細(xì)胞凋亡，因而保護(hù)膽管細(xì)胞和肝細(xì)胞。推薦劑量為每公斤體重1３- １５ｍｇ，分次或１次頓服。ＵＤCＡ治療可明顯改善ＰＢＣ患者的生物化學(xué)指標(biāo)，可以有效地降低血清膽紅素、ＡＬＰ、ＧＧＴ、ＡＬＴ、ＡＳＴ及膽固醇等水平。

2、其他免疫抑制劑：由于ＰＢＣ的發(fā)病機(jī)制可能與自身免疫有關(guān)，故腎上腺皮質(zhì)激素（潑尼松、潑尼松龍）、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)孢素Ａ也可用于治療。但研究結(jié)果顯示，免疫抑制劑對(duì) ＰＢＣ的療效并不確定，且可能存在藥物不良反應(yīng)。