1、 什么是脊髓空洞癥？
是一種受多種致病因素影響，病理特征為脊髓內(nèi)形成管狀空腔，并引起一系列臨床表現(xiàn)，緩慢進行的脊髓病變。
2、 病因有哪些？
分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類。前者多合并小腦扁桃體下疝畸形，后者常由外傷、腫瘤、炎癥等引起。后者少見，是指繼發(fā)于脊髓腫瘤、外傷、炎癥、頸椎病、椎管狹窄等脊髓壓迫癥。先天發(fā)育異常所致者，有以下幾種學(xué)說：
一、先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全：本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側(cè)彎、環(huán)枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。
二、胚胎細胞增殖：脊髓灰質(zhì)內(nèi)殘存的胚胎細胞團緩慢增殖，中心壞死液化形成空洞。
三、機械因素：因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下沖擊脊髓中央管，致使中央管少數(shù)民族擴大，并沖破中央管壁形成空洞。
3、 脊髓空洞癥是怎樣形成的？
① 腦脊液搏動傳遞學(xué)說 當(dāng)存在導(dǎo)致枕骨大孔區(qū)梗阻的病變（如慢性小腦扁桃體下疝、顱頸區(qū)畸形及顱底蛛網(wǎng)膜炎與粘連等）時，顱內(nèi)壓升高將使下疝的小腦扁桃體從后方壓迫椎管蛛網(wǎng)膜下腔，使得腦脊液的出顱受到阻礙，這使得顱內(nèi)壓進一步升高。等達到一定的程度，第四腦室內(nèi)腦脊液搏動沖擊作用，使脊髓上瑞中央管開口擴大，腦脊液進入原本退化的脊髓中央管。如果單純使脊髓中央管形成行狀擴張性空洞，稱為脊髓積水。如使室管膜受損破壞、撕裂，室管膜下脊髓組織受壓水腫，靠近室管膜的血管周圍間隙也被迫擴大，中央管的液體一方面向外搏動擴張中央管，形成中央空洞，同時沿破裂的室管膜進入其下的血管周圍間隙及臨近的細胞間隙形成一些細胞間的小池，這些小池貫通，匯集就形成了中央管外的空洞，稱為脊髓空洞性積水。
② 壓迫學(xué)說 后顱窩及枕骨大孔處擁擠壓迫下腦干及上頸髓造成腦脊液分離。由于顱內(nèi)壓的作用形成一種球瓣效應(yīng)，使腦脊液向顱側(cè)流動而阻止其逆向流動，在坐起或Valsalva動作（用力屏氣）時，瞬時的壓力增加，抽吸腦室液進入中央管，并形成空洞，空洞形成后，硬脊膜周靜脈壓改變可離心空洞液并產(chǎn)生新的空洞。
③ 粘連學(xué)說 Dall Dayan認為Valsalva動作時，靜脈壓升高并傳遞到脊髓硬膜周靜脈叢，但由于枕骨大孔處的阻塞不能使腦脊液向顱側(cè)流動，而是經(jīng)Virochow-Robin間隙進入脊髓實質(zhì)，故空洞可不與第四腦室或中央管相通，水溶性造影劑Amipaque可延遲進入空洞腔支持空洞與蛛網(wǎng)膜下腔相通的結(jié)論，離心性空洞可由于一些未確定的解剖因素如脊髓成分間粘連造成。
4、 病理改變
空洞部位的脊髓外觀可正常，或呈梭形膨大，或顯萎縮?？斩辞粌?nèi)充滿液體，通常與中央管相通，洞壁由膠質(zhì)細胞和膠質(zhì)纖維構(gòu)成?？斩闯Ｎ挥诩顾柘骂i段及上胸段的前后灰質(zhì)連合及一側(cè)或兩側(cè)后角基底部?？斩纯上抻趲讉€節(jié)段、也可上及延髓下達脊髓全長，橫切面上空洞大小不一，形狀也可不規(guī)則。在空洞及其周圍的膠質(zhì)增生發(fā)展過程中，首先損害灰質(zhì)中前角、側(cè)角、后角和灰白質(zhì)前聯(lián)合，其后再影響白質(zhì)中的長束，使相應(yīng)神經(jīng)組織發(fā)生變性、壞死和缺失。延髓空洞癥大多由頸髓擴展而來，通常位于延髓后外側(cè)部分的三叉神經(jīng)脊束核和疑核部位，以后才影響周圍的長束，使之繼發(fā)變性。
5、 關(guān)于Chiari畸形（小腦扁桃體下疝畸形）
【定義】是因后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)在胚胎期中的發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或/和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。是引起脊髓空洞的最常見原因。
【分型】分為3型： Ⅰ型:小腦扁桃體以及小腦蚓部疝入椎管內(nèi)，但第四腦室保持在枕骨大孔上。 Ⅱ型:第四腦室疝入椎管內(nèi)。 Ⅲ型:在Ⅰ、Ⅱ型基礎(chǔ)上合并脊柱裂、脊膜膨出。
【診斷】目前被普遍接受的診斷標(biāo)準(zhǔn)是MRI掃描矢狀位上一側(cè)或雙側(cè)小腦扁桃體下疝超過枕大孔緣5mm以下，結(jié)合臨床表現(xiàn)（頭痛、后腦結(jié)構(gòu)受壓、脊髓癥狀、腦積水等）不難做出診斷。
【臨床表現(xiàn)】可有下列部分或全部癥狀：顱神經(jīng)和頸神經(jīng)癥狀 聲音嘶啞、吞咽困難、頸項部疼痛及活動受限等。腦干延髓癥狀 肢體運動障礙，偏癱和四肢癱，四肢感覺障礙，及大小便障礙等。小腦癥狀 共濟失調(diào)，走路不穩(wěn)及眼球震顫。顱內(nèi)壓增高癥狀 頭疼、嘔吐、眼底水腫及視力下降等。 脊髓空洞癥表現(xiàn) 分離性感覺或雙上肢肌萎縮等（見6、脊髓空洞癥常見癥狀有哪些?）。
6、 脊髓空洞癥常見癥狀有哪些?
多在20～30歲發(fā)病，男約為女的3倍。起病隱潛，病程緩慢。臨床表現(xiàn)為受累的脊髓節(jié)段神經(jīng)損害癥狀，以痛溫覺減退或消失而深感覺保存的分離性感覺障礙為特點，兼有脊髓長束損害的運動障礙及神經(jīng)營養(yǎng)障礙。臨床癥狀因空洞的部位和范圍不同而異。
①感覺障礙本病可見兩種類型的感覺障礙，即由空洞部位脊髓支配的節(jié)段性分離性感覺障礙和病變以下的束性感覺障礙。節(jié)段性分離性感覺障礙（即痛、溫覺障礙，而觸覺及深感覺完整或相對正常），為本病最突出的臨床體征?；颊叨嘁允直郾粻C傷、切割、刺傷后不知疼痛才發(fā)現(xiàn)患病，并常伴有手、臂的自發(fā)性疼痛、麻木、蟻走等感覺異常。檢查時可見按脊髓節(jié)段性分布的一側(cè)或雙側(cè)的痛覺和溫度覺明顯遲鈍或消失，而觸覺保留或輕度受損、其范圍通常上及頸部、下至胸部，呈披肩或短上衣樣分布。如空洞波及上頸髓三叉神經(jīng)感覺束時，面部也可出現(xiàn)痛溫覺障礙。若空洞起始于腰骶段，則下肢和會陰部出現(xiàn)分離性淺感覺障礙。若空洞波及后根入口處，則受損節(jié)段的一切深淺感覺均可喪失。束性感覺障礙。當(dāng)空洞擴展損害一側(cè)或雙側(cè)脊髓丘腦束時，產(chǎn)生損害下面以下對側(cè)或雙側(cè)軀體的束性淺感覺障礙。脊髓后索常最后受損，此時則出現(xiàn)損害平面以下的同側(cè)或雙側(cè)軀體的深感覺障礙。因空洞的形狀和分布常不規(guī)則，節(jié)段性和束性感覺障礙多混合存在，故需仔細檢查，方能確定其范圍和性質(zhì)。
②運動障礙下運動神經(jīng)元性癱瘓。當(dāng)脊髓頸、胸段空洞波及前角時，出現(xiàn)手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴重萎縮者可呈“鷹爪”手。隨病變發(fā)展，可逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮。上運動神經(jīng)元性癱瘓。當(dāng)病變壓迫錐體束時，可出現(xiàn)損害平面以下一側(cè)或雙側(cè)的上運動神經(jīng)元性癱瘓體征。
③植物神經(jīng)功能障礙植物神經(jīng)功能障礙常較明顯，由于病變波及側(cè)角所致，常見上肢營養(yǎng)障礙，皮膚增厚，燒傷疤痕或頑固性潰瘍，發(fā)紺發(fā)涼，多汗或少汗。下頸髓側(cè)角損害可見霍納征。約20%的病人骨關(guān)節(jié)損害，常為多發(fā)性，上肢多見，關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)部位的骨質(zhì)萎縮、脫鈣、被磨損破壞，但無痛感，這種神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病稱為夏科關(guān)節(jié)。
④其它癥狀常合并脊柱側(cè)彎、后彎、脊柱裂、弓形足、扁平顱底、腦積水及先天性延髓下疝等畸形。
⑤延髓空洞癥其空洞常從脊髓延伸而來，也可為疾病的首發(fā)部位。因常侵及延髓疑核、舌下神經(jīng)核和三叉神經(jīng)脊束核而出現(xiàn)吞咽困難，發(fā)音不清，舌肌萎縮及震顫甚至伸舌不能，面部痛溫覺減退但觸覺存在。如空洞波及前庭小腦通路時可引起眼球震顫、眩暈、步態(tài)不穩(wěn)。當(dāng)損害橋腦面神經(jīng)核時可出現(xiàn)周圍性面癱。
7、 脊髓空洞的診斷
本病多在青中年發(fā)病，病程緩慢。節(jié)段性分離性淺感覺障礙，肌肉萎縮無力，皮膚關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙，常伴有脊柱畸形、弓形足等。腦脊液檢查壓力及成分大多正常，空洞大時也可致椎管梗阻，腦脊液蛋白含量增高。X線攝片可證實所伴有的骨骼畸形，磁共振（MRI）是脊髓空洞癥最佳的診斷方法，不僅可顯示脊可顯示空洞的部位、形態(tài)與范圍，也可明確相關(guān)病變（畸形、腫瘤、椎管狹窄等）的診斷。
8、 脊髓空洞癥應(yīng)該藥物治療還是手術(shù)治療
在臨床工作中，我們常常把疾病的治療分為手術(shù)治療和保守藥物治療。對于某些疾?。ㄈ缥笣儯┲鲝埾刃兴幬镏委?，若無效再考慮手術(shù)治療；對另一些疾?。ㄈ绺鞣N畸形）則主張首先考慮手術(shù)治療，術(shù)后再適當(dāng)用藥。脊髓空洞癥（合并小腦扁桃體下疝畸形）屬于后者。鑒于本病的病理基礎(chǔ)（合并小腦扁桃體下疝畸形），并呈緩慢進展性，而藥物治療是無法矯治畸形的，其療效也不十分可靠。手術(shù)減壓矯治畸形是所有治療的基礎(chǔ)，否則神經(jīng)損害將或慢或快的繼續(xù)加重。對于暫不需手術(shù)、存在手術(shù)禁忌證或不愿接受手術(shù)治療者，適當(dāng)?shù)乃幬镏委熓怯幸娴摹?br/>9、 什么情況下脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝需要手術(shù)治療？
出現(xiàn)以下情況時需要手術(shù)治療：
（1）小腦扁桃體下疝畸形出現(xiàn)梗阻性腦積水和顱內(nèi)壓增高者；
（2）小腦扁桃體下疝出現(xiàn)明顯延髓、脊髓及枕頸部神經(jīng)根受壓癥狀者；
（3）小腦扁桃體下疝出現(xiàn)頑固性疼痛和眩暈者可試行手術(shù)減壓治療；
（4）小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞，尤其空洞不斷增大或癥狀不斷發(fā)展者； （5）脊髓空洞癥合并枕頸部其它畸形需手術(shù)解決者；
（6）單純脊髓空洞癥脊髓受壓明顯，空洞進行性增大或癥狀進行性加重者； （7）存在導(dǎo)致脊髓空洞癥的其它情況需手術(shù)解決者，如椎管內(nèi)腫瘤、脊髓栓系等。
10、 怎樣手術(shù)治療？
以往手術(shù)方式繁雜，近來主流術(shù)式已被公認。手術(shù)的基本原則是：
（1）進行顱頸交界區(qū)域減壓．并處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預(yù)防病變發(fā)展與惡化。
（2）重建符合生理需要的結(jié)構(gòu)，改善腦脊液循環(huán)。
（3）作空洞抽吸或分流術(shù)，使空洞縮小，解除內(nèi)在壓迫以緩解癥狀。通過科學(xué)合理的設(shè)計和細致精確的外科手術(shù)，臨床上獲得滿意療效。
1) 顱后窩、顱頸交界區(qū)切開減壓術(shù)：按通常的顱后窩減壓術(shù)力式進行．著重了解除枕大孔區(qū)之小腦扁桃體下疝、蛛網(wǎng)膜粘連，使四腦室中孔腦脊液流出暢通。如發(fā)現(xiàn)有腫瘤、囊腫等病理因素．—并做處理。若減壓不夠充分．可將C2之椎板切除。
2) 硬脊膜擴大修補術(shù)：重建通暢的腦脊液循環(huán)通道
3) 脊髓空洞抽吸、切開或分流術(shù)：按脊髓瘤手術(shù)方式．作頸、胸段椎板切開．切開硬脊膜．探查空洞部位之脊髓．—般情況下，皆可發(fā)現(xiàn)脊髓膨隆。于脊髓最膨隆處，于背側(cè)中線。沿后正中裂。選擇—無血管區(qū)．縱形切開脊髓，到達空洞。于串洞內(nèi)留置一條硅膠管．作脊髓蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，或?qū)?dǎo)管送至小腦延髓池或橋池行分流。
4）脊髓空洞上口填塞術(shù)；按顱后窩減壓術(shù)式，打開顱后窩．探查四腦室下方，查明是否有中央管擴大．如果存在。取一小塊肌肉將開口填寒。以上手術(shù)可以同時進行。手術(shù)后．大部分病例空洞縮小或消失?？赏ㄟ^MRI掃描定期檢查對比，觀察空洞變化及脊髓的狀況。但手術(shù)并非根治性的。近期療效明顯。晚期病例、脊髓空洞巨大、神經(jīng)組織萎縮退變明顯者，手術(shù)療效不顯著。文獻報道手術(shù)療效80%。
11、 關(guān)于脊髓空洞癥手術(shù)方法的一些理念我們倡導(dǎo)這樣的理念：
（1）保持蛛網(wǎng)膜完整，不常規(guī)疏通四腦室正中孔，以盡量避免損傷中樞神經(jīng)、血液進入蛛網(wǎng)膜下腔和人為造成粘連。
（2）不切除下疝的小腦扁桃體，因為它處于畸形狀態(tài)，但它仍是神經(jīng)系統(tǒng)的一部分，有其自身的功能；而所謂的“軟膜下切除”實際上難以做到，切除的過程勢必開放蛛網(wǎng)膜下腔，也勢必造成腦組織創(chuàng)面。
（3）應(yīng)切開并擴大修補硬膜，以充分解除骨性、硬膜和筋膜的壓迫，保證神經(jīng)系統(tǒng)與外界隔離。
（4）倡導(dǎo)微創(chuàng)理念，盡量減少軟組織和骨結(jié)構(gòu)的破壞；盡量減少對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的干擾。這對于維持頸椎的穩(wěn)定性和減少術(shù)后蛛網(wǎng)膜下腔的粘連都是至關(guān)重要的。
（5）先天性畸形的矯治，僅僅是使病損不再繼續(xù)加重，但對神經(jīng)系統(tǒng)的損傷通常是無法修復(fù)的。嗅球神經(jīng)干細胞移植可能對脊髓損傷的修復(fù)有益。
12、 脊髓空洞癥的手術(shù)治療有什么風(fēng)險？？一般來說，脊髓空洞癥的手術(shù)治療是相對安全的手術(shù)，對于未打開蛛網(wǎng)膜下腔、不探查四腦室正中孔和不做小腦扁桃體切除的術(shù)式則更為安全?？赡艿牟l(fā)癥：切口積液、感染、血性腦脊液。由于我們上述先進的治療理念和修波教授豐富的脊髓外科經(jīng)驗，使得手術(shù)療效好，更安全，微創(chuàng)，并發(fā)癥發(fā)生率很低。
