果糖不耐受的表現要根據具體情況而定，如新生兒會很快出現黃疸、肝大、嘔吐等表現，而兒童或成人患者則會出現嚴重腹痛、惡心及嘔吐等表現。
果糖不耐受的表現
張媛媛副主任醫(yī)師
北京大學人民醫(yī)院消化內科
2021-12-3014490次
果糖不耐受又稱果糖-1，6-二磷酸醛縮酶缺陷病，是一種由于1-磷酸果糖醛縮酶B基因突變而導致酶缺乏或活性減低，引起低血糖及肝、腎功能損害，肝大、黃疸和腎小管性酸中毒等表現的先天性疾病。本病為先天性罕見疾病，發(fā)病率不確切，約為1/20000。
遺傳性果糖不耐癥患者在吸收果糖或者蔗糖（通常從水果、果汁或者糖化的谷類攝?。┣盁o任何臨床表現。若新生兒出生后即服用含這些糖類的食物或者配方奶粉，患兒會很快出現表現。早期臨床表現類似半乳糖血癥，包括黃疸、肝大、嘔吐、萎靡、易激惹和驚厥。急性果糖攝入導致患者出現低血糖表現；長期攝入果糖，患兒會出現生長遲緩和肝臟病變。若持續(xù)攝入果糖，低血糖癥狀反復發(fā)作，患兒即出現食欲不振、腹瀉、體重不增、肝大、黃疸、水腫和腹水等表現，肝腎功能衰竭進展，最終可能導致患者死亡。兒童或成人患者則在進食蔗糖后不久出現嚴重腹痛、惡心及嘔吐等表現，多無低血糖，長時間多數自動拒絕甜食。
患者應避免攝入含果糖、蔗糖、山梨醇的食物；出現急性低血糖時，應及時補充葡萄糖予以糾正；對于有肝腎功能損害者除飲食治療外，應積極采取保護肝臟和腎臟的治療，避免使用損害肝腎的藥物。
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